什麼是大b瀰漫性淋巴瘤

大b瀰漫性淋巴瘤，聽到這個名字相信許多人都會感到很陌生，這是什麼樣的疾病呢，其實大b瀰漫性淋巴瘤是目前最為常見的成人性淋巴瘤，在發達國家的發病率比較低一點，在發展中國家的發病率甚至高達60%。大b瀰漫性淋巴瘤 是惡性腫瘤，對於人體的傷害非常的大，我曾經就見到過大b瀰漫性淋巴瘤 的患者，因為治療的時間長，而且費用相對較高，患者對未來失去了希望，甚至放棄了對疾病的治療。通過這裡，我們相信有的人已經對於大b瀰漫性淋巴瘤 有了一定的瞭解，下面我們就來更為深刻的解讀什麼是大b瀰漫性淋巴瘤 。

它可原發於淋巴結或結外器官和組織，也可從惰性淋巴瘤轉化而來。 DLBCL 為非均質性疾病，在 REAL 和 WHO 分類中分為多種病理亞型，病理形態和免疫表型基本相同，但臨床表現明顯不同。病理形態學上存在多種變異型，但其治療和預後無顯著差別。

一、病理DLBCL 在 Kiel 分類中屬於中心母細胞、 B 免疫母細胞和 B 細胞來源的間變性大細胞淋巴瘤。在工作分類中，屬於瀰漫性大細胞 ( 有裂或無裂 ) 或免疫母細胞型，偶屬於瀰漫性大小混合細胞型。在 REAL 和 WHO 分類中， DLBCL 包括三種病理亞型和六種變異型（表１）。 DLBCL 病理形態上腫瘤細胞表現為大細胞，胞核大，兩倍於小淋巴細胞淋巴瘤。大部分情況下，主要的腫瘤細胞和中心母細胞（大無裂細胞）或免疫母細胞相似，最常見的表現為中心母細胞樣和免疫母細胞樣混合。其它細胞型別包括大裂或多葉細胞、間變性大細胞，後者和 T/ 裸細胞來源間變性大細胞淋巴瘤相一致。某些 DLBCL 富有小的 T 細胞或組織細胞，在工作分類中屬於瀰漫性大小混合細胞型，它和 T 細胞淋巴瘤或淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤相似。

二、免疫表型和基因異常 DLBCL 的 B 細胞相關抗原 CD19 、 CD20 、 CD22 和 CD79a 陽性， SIg 和 CIg+/- ， CD45+/- ， CD5+/- ， CD10+/- 。 30% 的病人有 Bcl-2 基因重組 [Harris NL 1994] 。 根據基因分析結果， DLBCL 可分為兩種或三種亞型：生髮中心 B 細胞型 (GCB) 、啟用外周血 B 細胞樣型 (ABC) 和第 3 型。生髮中心 B 細胞型的預後明顯優於後兩型。應用寡核苷酸陣列分析技術分析瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤的基因圖譜，可將 DLBCL 分為兩個預後不同的群體： B 細胞受體調節訊號、重要蘇氨酸 / 絲氨酸磷酸化途徑和凋亡相關基因高表達和低表達兩組，高表達組病人預後不良。 Bcl-6 和 CD10 是生長中心 B 細胞的標記物，而 MUM1 主要表達於漿細胞和 B 細胞發育的晚期階段，為非 GCB 的標誌物。因此，應用免疫組化檢測 CD10 、 Bcl-6 和 MUM1 表達，以診斷 DLBCL 的病理亞型：生長中心 B 細胞型和非生髮中心型。 GCB 診斷標準為 CD10 陽性（ CD10 或 MUM± ）或 CD10 和 Bcl-6 共同陽性；如果 CD10 和 Bcl-6 均陰性，診斷為非 GCB 型。如果 Bcl-6 陽性而 CD10 陰性，根據 MUM1 表達決定亞型： MUM1 陽性為非 GCB ，陰性為 GCB 。應用免疫組化標準可以較準確地預測病人的預後。

在早期的隨機對照研究中大都採用放療後化療，此後，認識到隱性遠處轉移是 NHL 主要失敗原因，綜合治療很快轉變為化療後放療。最早 Landberg 等比較單純放療和放療後化療（以 CVP 方案化療）的療效，綜合治療改善了無病生存率和總生存率。此後的研究中採用了標準的 CHOP 化療方案。

1993 年 Yahalom 等進行了一組小的隨機研究，比較綜合治療和單純放療的療效， 44 例 I 期低度惡性和中度惡性 NHL 接受單純放療或放療後 CHOP 化療， 7 年無復發生存率分別為 20% 和 86% 。

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