腦血管母細胞瘤是什麼

腦血管母細胞瘤一般為良性腫瘤.一般為單發性質的，但也可以多發.從小孩到老年人均可患這種病，但是多以青壯年為主，基本集中在20到40歲左右，男性也比女性的發病率高.從一定程度上來講，具有遺傳性質，一個家族可有多人患病，有明確家族史者佔20%左右，而且家族性腫瘤的性質一般為多發性腫瘤.

臨床表現：

腫瘤病史長短不一，一般病程約7個月左右，偶有達10年者，一般規律是囊性患者病程短，實體腫瘤生長緩慢，長達數年或更長。偶有因腫瘤出血或囊性變而突然起病，症狀可有起伏或急劇變化。腫瘤位於蚓部突入第四腦室者更容易阻塞腦脊液迴圈通路，發病較早。女性患者在妊娠期可出現症狀或病情加重。

大約80%的患者以頭痛為首發症狀，其中病變位於小腦者可達95%，主要表現為間斷性枕下痛。90%的患者有顱內壓增高症狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視乳頭水腫及視力減退。嘔吐見於80%的患者，視力減退佔30%，頸強直佔11%。

腫瘤位於小腦半球，常出現顱內壓增高和小腦症狀，伴有強迫頭位，眼震、共濟失調、行走不穩、複視、頭暈、視力減退、後組顱神經麻痺等，個別病例有延髓症狀，吞嚥困難，喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失、飲食嗆咳等。

腫瘤位於大腦半球者，根據其所在部位不同，會有相應的症狀和體徵，如不同程度的偏癱、偏側感覺障礙、偏盲等，少數有癲癇發作。

臨床表現與病理分型也有密切關係，毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大囊腫，顱內壓增高症狀進展快，病程短，易出現強迫頭位和腦幹症狀。網織細胞型因實質成份較高，病程進展緩慢，症狀出現較晚。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，症狀波動性較大，常可突然惡化，如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激症狀。

腦血管母細胞瘤常伴有紅細胞增多症及血紅蛋白增高症。發生率在9%～49%之間，周圍血象紅細胞可達6.00×1012/L，血紅蛋白可達22.09g/L，術後2周到1個月逐漸恢復正常。

查體可見小腦體症，60%的患者有眼震和共濟失調，其次為顱神經癱和錐體束徵，包括三叉神經感覺減退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ顱神經部分麻痺，眼底水腫佔70%，少數可見視網膜上由血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。

部分患者可同時伴發內臟先天性疾病，包括肝囊腫、多囊腎、附睪炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睪管狀細胞瘤等。

診斷： 腦血管母細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤症狀及顱內壓增高症狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，尤其有下述表現的：家族中已證實有腦血管母細胞瘤患者；有真性紅細胞增高症和高血色素症；眼部發現視網膜血管母細胞瘤；腹部內臟發現肝血管瘤、多囊腎、胰腺囊腫等；經腦血管造影、CT及MRI等檢查確診定位者。

治療：

確定診斷後手術切除是治療腦血管母細胞瘤的最好方法。隨著放射治療神經外科學的發展，放射治療對實質性腫瘤可能有一定的效果。γ刀對小的實質性血管母細胞瘤有較好的控制作用，對於腫瘤伴囊性變者，特別是囊性變較大者，雖然腫瘤結節得到完全控制，但不能控制囊性變的增大；大腫瘤也不適於γ刀治療。

預後：

腦血管細胞瘤完全切術好後，手術良好.在術後要注意飲食的調理，增強自身的抵抗力，當然心態要樂觀.這樣複發性就不高.當然這樣的手術也有風險，但隨著科學的進步，腦血管細胞瘤將不再威脅人們的健康，手術成功率將大大的提高.