面板t細胞淋巴瘤診斷和治療

近十年來，隨著人們對淋巴瘤認識的深入，一些新的型別被發現，同時淋巴瘤的分型在不斷的更新和進步。與其他部位的淋巴瘤相比，面板淋巴瘤的皮損易於發現並能及時進行活檢，在疾病的診斷、分類及治療方面發揮著重要作用。下面就為大家介紹一下面板t細胞淋巴瘤診斷和治療。

1. 組織病理學

對懷疑有面板T細胞淋巴瘤的患者首先要進行面板活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分面板T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨床和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。

2. 免疫表型

利用石蠟或冰凍切片做免疫組織化學檢查在淋巴瘤的診斷和分類中起著極其重要的作用。運用抗原抗體反應可以區分腫瘤細胞的來源，並在疾病的分類分型中起到重要作用。

3. T細胞受體基因重排分析

近年來，T細胞受體(T cell receptor， TCR)基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中應用愈來愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑑別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞，對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細胞亞群的存在並不是判斷疾病良惡性的絕對指標，應該結合臨床表現及組織性表現綜合判斷，做出正確診斷。

4. 分類及分期

一旦確診了面板T細胞淋巴瘤，就必須明確其型別。因根據臨床表現、組織病理學表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來區分面板T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據面板T細胞淋巴瘤具體型別而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等。

目前面板T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒(HTLV)有關，結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒(EBV)有關以外，其他型別的面板T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。面板歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對凋亡的抵抗是面板T細胞淋巴瘤發病的重要機制。