特發性肺纖維化的介紹

特發性肺纖維化這種疾病我們在生活中對於它的認識是比較少的，主要是因為這種疾病的發病機率是比較小的，但是特發性肺纖維化可能會導致我們出現關節疼痛以及呼吸困難等情況，我們建議大家在生活中應該要好好的進行注意，這樣我們就可以在生活中及時的發現這種疾病的存在。

特發性肺纖維化一種不明原因的肺間質炎症性疾病，原因不明的肺泡纖維化和瀰漫性肺間質纖維化均為其同義詞。典型的IPF，主要表現為乾咳、進行性呼吸困難，經數月或數年逐漸惡化，多在出現症狀3～8年內進展至終末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。儘管該病的發病機制還沒有完全闡明，就其臨床特徵和病理足以說明這是一種特徵性的疾病。IPF的治療尚缺乏客觀的、決定性的預後因素或治療反應，皮質激素(以下簡稱激素)或免疫抑制劑、細胞毒藥物仍是其主要的治療藥物，但不足30%的病人有治療反應，且可表現毒副反應。

起初表現為乾咳和呼吸困難。對大多數患者來說進行性呼吸困難是最主要和最突出的症狀。另一常見的症狀是刺激性乾咳，往往對鎮咳藥無效。一般無肺外表現，也可有消瘦、不適、乏力等，發熱較少見，合併感染時可有高熱。有時也出現關節痠痛，極少胸痛。

安靜時呼吸頻率增快，重症患者均有發紺、低氧血癥。聽診雙肺可聞及吸氣性細小爆裂音(velcro囉音)，通常位於肺底。80%的患者隨著疾病進展，該肺部囉音可蔓延至肺尖;支氣管呼吸音提示肺實變;25%～50%患者有杵狀指。

如果我們在生活中發現特發性肺纖維化這種疾病，我們建議患者在生活中應該要好好的進行處理，根據醫生的建議去調養自己的身體，同時在生活中多注意自己的呼吸道，儘量出去吸收一些新鮮的空氣，這樣可以避免特發性肺纖維化的復發。