川崎病是怎麼引起的？

川崎病是怎麼引起的？

小兒川崎病在80年代日本醫生首先報道，並以他的名字川崎命名。

1、病因尚未完全闡明。曾懷疑塵蟎傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌是該疾病發生的原因，但未被證實；也有報道與逆轉錄病毒有關，曾在患者外周血單核細胞發現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。患者HLA-BW檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是本病的病因。

2、屍檢發現冠狀動脈是損害最多的部位，其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈，心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成，可致心肌梗死，常導致死亡。

3、川崎病急性期T淋巴細胞減低、迴圈T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發性血管炎的原因。

小兒川崎病的症狀

川崎病是一種血管炎綜合徵，好發於2～4歲孩子，以男孩多見。近年來，發病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年後發生冠心病的潛在危險因素。在我國以7～9月發病較多。川崎病的症狀有以下幾點：

1、身上出現各種形態的紅斑皮疹。

2、常見持續性發熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效。

3、雙眼充血發紅。

4、手足發硬腫脹，指（趾）可見紅斑；到了腫消疹退時，足、手，尤其接近指（趾）甲面板會有片狀脫皮。

5、頸部雙側和頜下淋巴結腫大。

6、口腔、牙齦（牙肉）、咽喉部充血發紅；舌頭也紅，而且在邊尖可看到鮮紅突起的小點，十分像新鮮楊梅的“刺”。

川崎病的併發症

1、膽囊積液

多出現於亞急性期，可發生嚴重腹痛，腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實。大多自然痊癒，偶可併發麻痺性腸梗阻或腸道出血。

2、冠狀動脈病變

根據日本1009例川崎病觀察結果，提示一過性冠狀動脈擴張佔46%，冠狀動脈瘤佔21%。應用二維超聲心動圖檢查發現冠狀動脈擴張在發病第3天即可出現，多數於3～6月內消退。發病第6天即可測得冠狀動脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之後很少出現新的病變。冠狀動脈瘤的發生率為15～30%，臨床心肌炎的存在並不預示冠狀動脈受累。與冠狀動脈瘤有明確相關的一些危險因素包括髮病年齡在1歲以內、男孩、持續發熱超過14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應蛋白明顯升高，血漿白蛋白減低和發生體動脈瘤者。大多數冠狀動脈瘤呈自限性經過，多數於1～2年內自行消退。

3、神經系統改變

急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經麻痺、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由於血管炎引起，臨床多見，恢復較快，預後良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發生率約25%。多發生於病初2周內。部分患兒顱壓增高，表現前囪隆起。少數患兒頸項強直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白會計師絕大多數正常。

4、關節炎或關節痛

發生於急性期或亞急性期，大小關節均可受累，約見於20%病例，隨病情好轉而痊癒。

川崎病的治療

在急性期治療，有以下方案。

1、丙種球蛋白。近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病後10天之內用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時輸入，連續4天；同時加口服阿司匹林50～100mg/kg·d，分3～4次，連續4天，以後閏至5mg/kg·d，頓服。

2、皮質激素。一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解症狀，但以後發現皮質激素易致血栓形成，並妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地鬆等皮質激素治療。除非併發嚴重心肌炎或持續高熱重症病例，可聯合應用強地鬆和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎症反應一般不單用皮質激素。

3、阿司匹林。早期口服阿司匹林可控制急性炎症過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。日本醫生傾向於用小劑量，其依據是在是在川崎病急性期服大劑量者認為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達到抗炎效果。服用14天，熱退後減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。