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脊椎裂 脊椎裂一般會有哪些症狀

脊椎裂 脊椎裂一般會有哪些症狀

脊椎裂這種疾病一般出現在新生兒身上,而且它還是會遺傳的,那麼脊椎裂的症狀一般有哪些呢?脊椎裂的治療方法有哪些呢?脊柱裂的發病原因有什麼呢?下面大家就一起來看看吧!

脊椎裂 脊椎裂一般會有哪些症狀

1、隱性脊柱裂

隱性脊柱裂很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身是正常的,因此沒有神經系統症狀,對健康沒什麼影響。正常人20-25%有脊柱裂,有的患兒缺損部位面板上會出現異常,如一撮毛、小凹、血管痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等等,缺損上面也可能有先天性囊腫或脂肪瘤。

2、脊柱裂伴腦脊膜膨出

在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發生在腰骶部,腫物為圓形,可能很大,裡面只有腦脊膜和腦脊液,沒有脊髓和其他神經組織。單純腦脊膜膨出患兒沒有神經系統症狀。囊壁外面如為正常面板,腫物很少繼發感染。如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合併感染。

3、脊柱裂伴脊髓腦脊膜膨出

多發生於腰骶部,亦可見於背部。腫物為圓形,裡面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經組織。腫物外面蓋有很薄的面板,在中心區可能只有半透明的腦脊膜。發育不良的脊髓、神經、脊髓膜、椎骨肌肉常和面板連在一起。有些患兒脊髓突出處既無包膜,又無面板覆蓋,呈脊髓外翻畸形。

4、其他畸形

脊柱裂經常會伴有一些比較少見的畸形症狀如:

(1)脊髓內積水:多發生於胸椎部、胸腰部或腰骶部,很多液體積留在脊髓中央管,囊內只有萎縮的脊髓組織。

(2)無脊髓:脊髓未發育常伴有無腦畸形,出生後很快即死亡。

(3)皮樣囊腫、脂瘤或畸胎瘤組織:可侵入硬腦膜或脊髓。

與脊柱裂並存的畸形常見的有腦積水、畸形足、腦膜或腦膨出、脣裂、先天性心臟病等症狀。

脊柱裂的發病原因

新生兒脊柱裂是一種多基因遺傳病,其發病原因主要是在胚胎期發育發生障礙所致,關鍵在於椎管閉合不全。脊柱裂的發生是從第3周胎兒發育開始,胎兒神經管在第3周形成,在第4周閉合。在胚胎髮育3個月時,胎兒已經有椎管形成,此時如果神經管沒有閉合,那麼椎弓根也無法閉合出現脊柱裂。脊柱裂的發病原因具體為:

胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合,構成神經管,其從中部開始(相當於胸段)再向上,下兩端發展,於第4周時閉合。

神經管形成後即逐漸與表皮分離,並移向深部,漸而在該管的頭端形成腦泡,其餘部位則發育成脊髓。於胚胎第3個月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,並呈環形包繞神經管而構成椎管,此時,如果神經管不閉合,則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態,並可發展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。開始時,脊髓與椎管等長,第3個月後因脊髓的生長速度慢於脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升。剛出生時脊髓末端位於腰3水平,1週歲時則升至第1、2腰椎之間,此後一直停留在這一節段。

新生兒脊柱裂的治療

1、對於無症狀的隱性脊柱裂不需治療。

2、手術治療

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應儘早手術。

(2)如果囊壁較厚,腫塊不大,雙下肢活動好,可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療。

(3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,區域性面板尚正常者仍應爭取再次手術治療。

(4)囊壁破潰已有感染,或早期出現嚴重神經功能障礙,伴有腦積水及智慧嚴重減退為手術禁忌。

總的手術原則為腫塊切除、神經鬆解,椎管減壓並將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到永續性牽扯而加重症狀。術後包紮力求嚴密,並在術後及拆除縫線後2-3日內採用俯臥或側臥位,以防大小便浸溼,汙染切口。

脊柱裂的檢查

當媽媽發現新生兒身體出現發冷、硬、腫等症狀時,需要考慮是否患脊柱裂。媽媽可以帶新生兒到醫院進行檢查,這樣能確診疾病是否發生,新生兒脊柱裂的檢查方法有X線照片、透光試驗、CT或MR等。

1、X線照片:通過給新生兒進行X線照片,可以通過照片顯示出新生兒是否有椎管畸形,棘突及椎板缺損。

2、腫物透光試驗:如內容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光。

3、CT或MR:相應腫塊部位的脊柱計算機體層攝影(CT)或磁共振成像(MR)示腫物與椎管通過裂口相通,內可為腦脊液或脊髓神經。

結語:脊柱裂是一種會遺傳的疾病,所以當父母有脊柱裂的時候,一定要注意寶寶是否患有,如果有就一定要及時治療的,那麼治療方法有哪些呢?大家看了上述小編的介紹都有所瞭解了吧!

標籤: 脊椎
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