什麼是巨指症？為什麼會患巨指症？

巨指症是指患者的手指或腳趾生長較為粗大，以食指巨指為例，患者的食指生長的異常粗大，比中指還要大。巨指(趾)症通常出生後即發生，而其他的手指或足趾都是正常的。可見一個或幾個手指明顯增大，但並不一定所有手指都累及。那麼，什麼是巨指症？為什麼會患巨指症？下面，和本站一起了解一下吧！

本文目錄

1、什麼是巨指症

2、為什麼會患巨指症

3、巨指症有哪些型別

什麼是巨指症

巨指症是神經生長異常所致，以手指或足趾體積增大為特徵的先天性畸形，在四肢先天性畸形中的發生率很低，約為0.9%。巨指畸形是最少見的上肢畸形之一，是由於手指、手掌或肢體超常發育所致。巨指不僅影響肢體功能而且嚴重影響美觀，還給患者帶來患者心理上的障礙，容易形成孤僻的性格。

巨趾主要是纖維脂肪組織的堆積，常發生在側方或跖面，不對稱的肥大導致側彎。儘管指端肥大是明顯特徵，足前段的累及常被忽視，使得該病是否包括掌骨或跖骨仍存在爭議。但最新的觀點仍然傾向於將掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症內。纖維組織從趾端向足前段延伸，會導致側方擴充套件。足背部軟組織肥大較少見，更多的肥大發生在跖面。

為什麼會患巨指症

巨指(趾)的發病機理目前仍在研究中，沒有形成定論。Allende認為此病和多發性神經纖維瘤有關。認為骨膜上神經的多發神經纖維瘤導致了骨破壞和再生，並主張多發神經纖維瘤是侷限性的快速生長的唯一原因。但是，Thorne報道了13例病人，沒有一個有臨床或組織學上的多發神經纖維瘤的特徵。於是，Kelikian為了把兩者聯絡起來，用“不完全性多發神經纖維瘤”來定義巨指畸形。

還有一種觀點認為是脂肪瘤的變異。Dennyson認為這個理論很有吸引力，因為巨指(趾)都表現出纖維脂肪組織的增生，巨指中更為顯著的特徵是肥大，扭曲的掌神經及其分支在巨趾中很少見。但是，受累的手指大部分都發生在掌側，故神經源學說仍不能被完全否定。Keret曾報道了一個同時患巨指和巨趾症的病例，其巨指中神經受累，而巨趾中卻沒有發現神經異常。所以，最新的觀點是Syed等所代表的，雖然巨趾的主要損害是過度增殖蓄積的脂肪組織，巨指的損害是神經，但是，不管它們的基本損害是什麼，最終的結果是生長抑制因子的缺乏或區域性內因子的表達，導致了手指或足趾的所有成分的過度生長。

巨指症有哪些型別

1、靜止型

某個生長粗大的巨指與正常手指同時生長，且生長程度與其他手指成比例。例如靜止型患者起初食指為中指的2倍，隨著生長，食指始終為中指的2倍。

2、進展型

巨指生長程度非常快，與其他正常手指生長不成比例。如進展型患者期初食指為中指的2倍，隨著生長，食指可能變為中指的3倍或4倍。