上皮樣血管肉瘤表現

血管肉瘤是很多人不太瞭解的疾病，這類疾病對身體健康影響很大，患有這類疾病後要及時的進行治療，這樣對改善血管肉瘤有很好幫助，那上皮樣血管肉瘤表現都有什麼呢，上皮樣血管肉瘤在表現上也是有很多方面的，下面就詳細的介紹下，使得對這類疾病有更多的瞭解。

上皮樣血管肉瘤表現：

主要發生於青年男性，好發於四肢遠端，尤以指屈側、手掌、前臂屈側及腕部多見，也可見於頭，頸部及陰部。初發皮損為真皮或皮下結節及斑塊，褐紅或灰黑色，中央易發生潰瘍。四肢近側皮損常沿筋膜面或血管、神經向心性發展，臨床表現類似於淋巴管型孢子絲菌病。深部損害附著於筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢體腫脹、疼痛及活動障礙。本病發展緩慢，區域性切除後常復發，早期有淋巴結轉移，後期常轉移至肺。組織病理學改變：腫瘤多位於真皮、皮下及深層組織，呈不規則結節狀，中央常發生壞死，周邊有上皮樣細胞呈柵欄狀排列，並混有多少不等的梭形細胞，兩型細胞均可有異型改變。我們所見病例的臨床特點及組織病理學改變符合該病診斷。患者病程後期頭皮及左側肩胛部發生轉移，最終出現了氣胸。

因本病少見，面板科醫師對該病的認識也不足，臨床上易發生誤診，多誤診為孢子絲菌病。病理上，尤以低倍鏡下本病類似於柵狀肉芽腫性疾病，例如環狀肉芽腫，類脂質漸進性壞死等，應注意鑑別。其它應與本病在病理上鑑別的疾病有滑膜肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤及血管肉瘤等。如將該病的臨床表現與病理特點綜合考慮，診斷不難。必要時可做免疫組化進行診斷及鑑別診斷，上皮樣肉瘤大部分瘤細胞角蛋白及EMA染色陽性，也有CD34陽性反應的報告。

在對上皮樣血管肉瘤表現認識後，改善這樣疾病也是要長時間進行，而且治療這類疾病過程中，患者也是積極配合，常見治療方法就是手術，這樣的治療方式複雜，治療後患者也是需要恢復一段時間，因此恢復過程中，飲食、作息要合理安排。