先天性純紅細胞再生障礙性貧血怎麼治療？

純紅細胞再障是一種比較難治療的血液性疾病，很多的患者對這種疾病缺乏足夠的瞭解，從而導致出現了延誤治療，所以我們建議您最好是選擇一家比較正規的醫院來進行治療，為了更好地服務患者我們建議可以先通過一些文章，還有專業知識的瞭解，然後再去選擇如何治療成紅細胞再障。

(一)發病原因

1.分類 獲得性純紅再障根據其病因是否明確又可分為病因不明的原發性純紅再障和病因明確的繼發性純紅再障，一般分為先天性與獲得性兩大類(表1)。

2.病因 尚未完全明確，少數患者有家族史，故考慮為先天性基因異常，可呈現常染色體顯性或隱性遺傳。患者可能與C-Kit原癌基因突變和(或)SI基因突變有關。血漿和尿中的紅細胞生成素增高，經檢測患兒血漿中的紅細胞生成素不存在質的異常，但將紅細胞生成素與骨髓細胞一起孵育，前者對幼紅細胞分化無促進作用。在骨髓細胞培養時若加入白細胞介素-3則可使紅細胞分化，因而認為紅細胞系的定向幹細胞存在質的異常。近年來發現，患者血中的T淋巴細胞抑制自身骨髓的紅系形成單位(CFU-E)和周圍血中紅系爆式集落形成單位(BFU-E)，但對腎上腺皮質激素不敏感的患者，則未發現此種現象。亦有人發現患者周圍血及骨髓中T抑制細胞增多，經潑尼鬆(強的鬆)治療後降至正常。

(1)原發性獲得性純紅再障：通過免疫檢測發現本症患者體記憶體在一組自身抗體(IgG)，分別具有抑制促紅細胞生成素(抗促紅素抗體)、抑制幼紅細胞分化增殖(抗幼紅細胞抗體)和抑制血紅蛋白合成(血紅蛋白合成抑制因子)等抑制活性。病人血漿能抑制正常人造血幹細胞體外培養集落形成，也可證實病人血漿中存在此類抑制活性。因紅系造血細胞分化抑制，又導致繼發性鐵代謝異常。由於導致免疫球蛋白抑制物產生的原因不明，故稱為原發性純紅再障。

(2)繼發性獲得性純紅再障：本病繼發於多種不同疾病，表現為單純紅系造血嚴重抑制的一組綜合病徵。其中半數以上繼發於胸腺瘤，表現為慢性型。其他為繼發於溶血性貧血、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、惡性腫瘤、系統性紅斑狼瘡、重度營養不良等疾病，或為藥物(如氯黴素、苯妥英鈉等)和化學物品中毒所致。

確切的發病機制，我們目前來說還不是很清楚，主要是因為胸腺是一個免疫器官，與細胞的免疫有一定的關係，大多數的病人都會選擇使用應用皮質激素或者是選擇其他的免疫抑制劑，治療的效果非常的顯著。