完全性肺靜脈異位引流是什麼型別的疾病

什麼是完全性肺靜脈異位引流，相信很多朋友都是第一次接觸這樣的問題，不知道不足以為奇但是如果別人已經告訴過我們一次之後就一定要將它牢記於心，下次當自己在聽說的時候就知道他指的是什麼了，現在就讓我們一起來學習一下關於完全性肺靜脈異異位引流指的是什麼了。

一、完全性肺靜脈異位引流概述

完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生後很死亡。

二、發生原因

肺的始基由前腸發育而來，肺血管叢來源於內臟靜脈叢引流入主要靜脈，臍靜脈和卵黃靜脈。當心房尚未分開時肺總靜脈自心房後壁中部突出分成兩支，每支丙一分為二，分別通入左、右肺。酮後擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房，於是4支肺靜脈均開口於左心房，並與體迴圈靜脈的通道隔斷。出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接，而造成各種型別的肺動脈畸形連線。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。

三、病理生理

右心房接受體肺迴圈全部迴心血液，血流量極度增多。合併卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房，再經左心室排送入體迴圈，因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺迴圈血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生後數月內即死於右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫紺明顯，而肺迴圈高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈迴流梗阻者，則紫紺程度重，肺血管鬱血，肺水腫，大多在出生後數週死亡。

四、檢查辦法

查體可無特異性雜音或胸骨左緣第二肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區第二心音分裂並亢進，在引流部位相對應的胸部可聽到血管性雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，可見杵狀指（趾）。輔助檢查一段，X線、核磁共振可發現肺血管增多，肺動脈段凸出，右心室、右心房增大，異位引流入左上腔靜脈時，上縱隔陰影增寬，整個心影呈"8"字形。心電圖、超聲心動圖主要提示右心室和右心房肥大。心導管檢查提示右心房壓高，肺血流量與肺動脈壓亦增高，周圍動脈血氧含量低。

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