遺傳性毛細血管擴張臨床表現

遺傳性毛細血管擴張是一種人體血管疾病，會表現在人體面板表面上，嚴重的患者會造成一些血液疾病，遺傳性毛細血管擴張患者十分痛苦，面板上也會出現一些紅色的血絲，用肉眼就可以看到血管，面板上也會出現一些疙瘩，下面讓我們一起來了解一下遺傳性毛細血管擴張。

臨床表現：

多在20～30歲之間發病，部分在兒童期即可發病。最突出的症狀是受累血管破裂出血，常在同一部位反覆出血。兒童期多見鼻衄，到青少年期鼻衄漸趨好轉，而內臟出血機會增加，以胃腸道出血最多見，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月經過多、蛛網膜下腔出血等。

肝臟受累，因流經肝動靜脈瘻的血流量增多而出現肝腫大，可有肝區疼痛及一定程度的壓痛，區域性有時可觸及一搏動性腫塊，觸之有震顫，能聞及連續性血管雜音。動-靜脈瘻的分流可產生高動力迴圈狀態，並可產生高排量充血性心力衰竭，可因肺的動靜脈瘻而引起低氧血癥、繼發性紅細胞增多症。慢性失血或頻繁而大量出血可致缺鐵性貧血。

毛細血管先天性畸形即先天性毛細血管壁薄弱，以致不能收縮。本病多自出生時或生後不久發生於面部、頸部和枕後、頭皮部。可單側，散發，亦可雙側，多發。最初面板或粘膜上有一個大小不一，淡紅色或暗紅，或紫紅色皮損，自針尖大小至一個肢體或半側軀幹，哭鬧後顏色加深，界限清楚，形狀各異，不高出面板，區域性則較高，壓迫後，部分或全部退色，表面光滑。隨年齡增長，如兒童或青壯年有可能在其上有症狀或結節狀損害，多數發生在小腿和足部，可表現為疼痛性紫藍色結節和斑塊，尚可破潰。

本病為常染色體顯性遺傳性疾病，男女均可患病，父母均可遺傳，常有家族史。無特殊治療方法，以對症治療為主，淺表出血可用區域性壓迫止血，內臟出血處理較困難，必要時可手術縫合或切除病變或區域性使用止血劑。慢性失血性貧血可常規補充鐵劑，出血多者需輸血。

診斷原理：

陽性家族史、毛細血管擴張及同部位的反覆出血有助於診斷。另外，由於患者血管壁脆弱，臨床上束臂試驗常陽性，並有出血時間延長。同時，血管造影有確診價值。最近開始有DNA測試，有助診斷未發病的患者，預防嚴重的腦或肺出血。

若有肺動靜脈瘻家族史，在青春期進行肺電腦掃描或腦核磁共振檢查，將有助於診斷。注意須與蜘蛛痣和紅痣相鑑別。陽性家族史、毛細血管擴張及同部位的反覆出血。由於血管壁的脆弱，臨床上束臂試驗常陽性，並有出血時間延長。血管造影有確診價值。

遺傳性出血性毛細血管擴張症容易與哪些疾病混淆？注意須與以下疾病相相鑑別：蜘蛛痣、紅痣、小靜脈擴張。

綜上所述便是遺傳性毛細血管擴張的詳細介紹，患者一定要早發現早治療，以免會耽誤到病情，使病情嚴重，另外要注意乾淨衛生以免細菌滋生，平時要注意防晒，注意常常清洗面板，平時的飲食上要注意不宜食用海鮮類和辛辣食物，希望本文對大家有所幫助。