​神經纖維鞘瘤症狀

任何疾病治療上，都是不可以盲目的選擇治療方法，這樣對疾病改善沒有任何幫助，不同疾病在症狀上都是不一樣的，而且治療疾病前，需要對疾病各方面進行了解，尤其是對一些複雜疾病治療的時候，更是要注意症狀、病因、表現，這樣利於疾病治療，那神經纖維鞘瘤症狀都有什麼呢？

神經纖維鞘瘤症狀：

1、臨床分型 本病臨床有七種型別。

1型NF(典型神經纖維瘤)：佔所有NF患者的85%以上。患者出現多數神經纖維瘤，大小數毫米至數釐米不等，並出現多數廣泛分佈的咖啡斑，很少或無神經系統損害。約1/4的6歲以下的患兒和幾乎所有老年患者出現虹膜Lisch結節。

2型NF(中樞或聽神經瘤病)：與1型的區別為出現雙側聽神經瘤。

3型NF(混合型)和4型NF(變異型)：類似2型NF，但出現較多數的神經纖維瘤。

以上4型發生視神經膠質瘤、神經鞘瘤、腦脊膜瘤的危險性較大，且呈常染色體顯性遺傳。

5型NF(節段型或皮節型神經纖維瘤病)：通常為非遺傳性，考慮由後合子體細胞突變所致。可呈雙側性。

6型NF(無神經纖維瘤病)：臨床無神經纖維瘤，僅見咖啡斑。其診斷為咖啡斑必須在兩代中發生。

7型NF(晚髮型神經纖維瘤)：患者20歲後才發生神經纖維瘤，是否為遺傳性尚不明。

2、臨床特徵 特徵性損害主要為神經纖維瘤，其他依次為咖啡斑、腋部雀斑、巨大色素性毛痣(神經痣)、骶部多毛症、顱回狀面板和巨舌。

(1)面板症狀：

①咖啡斑：幾乎所有病例出生時可見面板牛奶咖啡斑，色素沉著為本病的標誌性損害，是神經纖維瘤的特徵之一，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面，好發於軀幹非暴露部位。呈色素均勻一致的淡棕色或深棕色不規則圓形或卵圓形，數目不定，大小範圍可以從廣泛的黑斑到散在性斑塊，瘤體內亦可含有色素細胞。直徑1.5～5cm(兒童最小直徑為0.5cm)的咖啡斑，見於出生一歲的嬰兒。青春期前6個以上>5mm面板牛奶咖啡斑(青春期後>15mm)具有高度診斷價值，通常提示為l型NF。部分可呈正常膚色，或略帶淡紅色。

②面板纖維瘤和纖維軟瘤：面板神經纖維瘤為真皮腫瘤，在兒童期發病，單發或多發的皮面或皮下腫物， 突出皮面或皮下可觸及的圓形、梭形或不規則腫物，質地可韌可軟。瘤體表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多為芝麻、綠豆至柑橘大小，有蒂或無蒂，大者重達數千克，可鬆弛懸垂於體表，呈帶狀。主要分佈於軀幹和麵部面板，也見於四肢，多呈粉紅色、肉色、果紅色不等，數目不定，可多達數千，觸之柔軟如疝狀。軟瘤固定或有蒂，觸之柔軟而有彈性。淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節，可移動，可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常。用手指輕壓可將柔軟性腫瘤推向脂肪層，鬆開手指則彈回，可與脂肪瘤鑑別。

A.軟疣樣增生：面板上軟疣狀的腫瘤增生，全身散在分佈，數量不等，數個至數千個。

B.皮下梭形神經瘤。

C.叢狀神經纖維瘤：少見。是神經幹及其分支瀰漫性神經纖維瘤，常伴面板和皮下組織大量增生，引起該區域或肢體瀰漫性肥大，稱神經纖維瘤性象皮病。為沿周圍神經緩慢長出的結節，呈瀰漫性腫脹，界限不清。腫瘤可高度增生，發生皺褶，臃腫下垂，觸控時猶如一袋蠕蟲。叢狀神經瘤常明顯地出現在某一神經分佈區域，如手部正中神經，面部第五、第八腦神經，或上頸部神經的分佈區等。當第八腦神經波及時，就可以引起單側或雙側耳聾。本瘤如發現基底與深組織開始有緊密固定或快速長大，或區域性劇痛時，應懷疑惡性變的可能。

部分瘤體無包膜，腫瘤向外生長，四周境界不甚清楚，往往導致區域性和鄰近器官的垂墜變形移位，造成明顯畸形和功能障礙，即稱神經瘤性象皮病(elephantiasis neuromatosa)。

③其他面板損害：全身和腋窩雀斑(crowe徵)也是特徵之一，大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤，位於中線提示脊髓腫瘤。臨床上可誤診為黑色素病。腋窩部雀斑可伸展至頸部，發生於腹股部者可伸展至會陰部。此外面板可見青銅色著色和過度色素沉著。亦有伴發黃色肉芽腫者。

(2)神經系統損害：可發生智力發育遲緩，痴呆、癲癇和多種顱內惡性腫瘤。約50%的患者出現神經系統症狀，主要由中樞或周圍神經腫瘤壓迫引起，其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

①顱內腫瘤：聽神經瘤最常見，雙側聽神經瘤是NFⅡ的主要特徵，常合併腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經後根神經鞘瘤等，視神經、三叉神經及後組腦神經均可發生，少數病例可有智慧減退、記憶障礙及癇性發作等。

②椎管內腫瘤：脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤，可合併脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

③周圍神經腫瘤：周圍神經均可累及，馬尾好發，腫瘤呈串珠狀沿神經幹分佈，一般無明顯症狀，如突然長大或劇烈疼痛可能為惡變。

(3)眼部症狀 虹膜Lisch結節幾見於所有成年患者。上瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經纖維瘤，眼眶可捫及腫塊和突眼搏動，裂隙燈可見虹膜粟粒狀橙黃色圓形小結節，為錯構瘤，也稱Lisch結節，可隨年齡增大而增多，是NFⅠ特有的表現。眼底可見灰白色腫瘤，視盤前凸;視神經膠質瘤可致突眼和視力喪失。

(4)骨損害：鄰近骨者可壓迫骨出現壓跡，通常為侵蝕性，可引起骨骼畸形。常見的先天性骨發育異常包括脊柱側突、前突和後凸畸形，顱骨不對稱、缺損和凹陷，先天性脛腓假關節、脊柱裂、脫位和非外傷性骨折，引起肢體過度肥大等。腫瘤直接壓迫可導致骨骼改變，如聽神經瘤引起內聽道擴大，脊神經瘤引起椎間孔擴大、骨質破壞;長骨、面骨和胸骨過度生長，長骨骨質增生、骨幹彎曲和假關節形成也較常見;腎上腺、心、肺、消化道及縱隔等，均可發生腫瘤。孤立的深部神經纖維瘤生長緩慢，由於不對稱或壓迫神經而被發現。生長於腓骨近端可壓迫腓總神經而出現足下垂，很少疼痛，但轉變為纖維肉瘤者並不少見。

(5)其他：

①內分泌損害：可見肢端肥大症、克汀病、黏液水腫、甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、性早熟等。

②肺損害：少數患者可發生瀰漫性間質性肺炎。

③惡性腫瘤：面板神經纖維瘤偶可發展為神經纖維肉瘤和惡性神經鞘瘤。並有報道伴發wilm腫瘤、橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者。

3、中醫辨證 中醫認為本病多因先天素質缺陷，或勞傷肺氣，腠理不密，外邪所搏，氣血不和，阻滯經絡而發於肌膚。

根據病史、臨床表現、X線檢查、核素掃描及動脈造影而診斷。最終依靠病理診斷。

在對神經纖維鞘瘤症狀瞭解後，製作神經纖維鞘瘤的時候，一定要根據疾病症狀進行，而且要注意的是，對這類疾病治療過程中，患者要注意飲食上要選擇簡單食物，患者這個時候可以吃一些蛋白質高的食物，使得能夠提高身體免疫力。