​肌無力綜合徵的臨床表現

可能有一些朋友聽說過肌無力綜合徵這種疾病，不過真正瞭解肌無力綜合徵的人應該不多，畢竟我們周邊很少有人患上肌無力綜合徵這樣的疾病，肌無力綜合徵的出現容易危害到患者的身體，所以我們要多瞭解一些關於肌無力綜合徵的資訊，下文我們就給大家介紹一下肌無力綜合徵的臨床表現。

(1) 多於50-70歲發病，男女之比5：1。通常亞急性起病，病程進展可不同，通常在發現腫瘤前數月至數年出現肌無力和易疲勞。患肌分佈於MG不同，以四肢骨骼肌為主，軀幹肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等症狀尤其明顯，症狀下肢重於上肢，近端重於遠端，表現鴨步或搖擺步態。常合併四肢腱反射減弱或消失，腱反射可在相應肌肉短期大力收縮後短暫恢復，合併癌性多發性神經病(carcinomatious polyneuropathy)可出現腱反射消失，腫瘤可引起其他神經系統表現，如多發性肌炎、皮肌炎、多灶性白質腦病及小腦變性等。部分患者主訴肌痛，以股部肌肉明顯，無肌束顫動。

(2) 首發症狀常表現起立、上樓及步行困難，肩部肌肉較晚波及。腦神經支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現上瞼下垂、複視、構音障礙及吞嚥困難等，較少見，受累程度較輕。約62%的患者起病及下肢無力，約18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸不常見。症狀進行性加重，患者用力跺腳後可出現類似MG肌無力加重，但前幾次收縮時肌力可暫時增強，也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明。可有感覺異常、關節炎樣疼痛。約半數以上患者出現自主神經症狀，最常見唾液分泌減少引起口乾，陽痿、便祕、排尿困難、淚液和汗液減少、體位性低血壓、瞳孔反射異常等。症狀出現順序通常為下肢無力、自主神經障礙、上肢無力、腦神經支配肌無力、肌痛及僵直等。

(3) SCLC-LEMS與NT-LEMS臨床表現相似。①SCLC-LEMS：男性患者居多，約2/3患者伴癌腫，約60%患者合併小細胞肺癌，也見於乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網織細胞肉瘤等，個別合併胸腺瘤;多在60-70歲發病，很少40歲前發病，典型呈急性進行性病程，肌無力常出現於發現惡性腫瘤前數月至數年，患者常因腫瘤本身在數月至數年內死亡;本病可見於兒童，通常與腫瘤無關;②NT-LEMS：另1/3患者未發現腫瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺可能亢進、乾燥綜合徵、類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結腸炎、少年型糖尿病和重症肌無力等，有報道伴亞急性小腦變性。

在上面的文章裡面我們介紹了一種大家比較少見到的疾病，那就是肌無力綜合徵，肌無力綜合徵的危害性非常大，所以大家要做好對於肌無力綜合徵的預防工作，上文為我們詳細介紹了肌無力綜合徵的臨床表現。