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有關Moyamoya病的描述,正確的是

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煙霧病即 moyamoya 病,1969 年日本學者 Suzuki 及 Takaku 將該病稱之為煙霧病。煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特徵,並繼發顱底異常血管網形成的一種腦血管疾病。由於這種顱底異常血管網在腦血管造影影象上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。

煙霧狀血管是擴張的穿通動脈,起著側支迴圈的代償作用。患者的臨床表現複雜多樣,包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛,其中最常見的是腦缺血,可表現為短暫性腦缺血發作(transient ischemic attack,TIA)、可逆性缺血性神經功能障礙(reversible ischemic neurologic deficit,RIND)或腦梗死,其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發。

自發性顱內出血多見於成年患者,主要原因是煙霧狀血管或合併的微動脈瘤破裂出血,以腦室內出血或腦實質出血破入腦室最為常見,也可見基底節區或腦葉血腫,單純蛛網膜下腔出血較少見。神經功能障礙與腦缺血或顱內出血部位等相關。


標籤: Moyamoya
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