老藥新用：博舒替尼(Bosutinib)對漸凍症患者有用？

博舒替尼是抗腫瘤劑;是一種酪氨酸激酶的抑制劑。可抑制CML的Bcr-Abl激酶;此外還能抑制Src族激酶包括Src、Lyn和Hck，抑制鼠類(16/18)對伊馬替尼抵抗髓性細胞群表達的Bcr-Abl。但博舒替尼(Bosutinib)不能抑制T315I和V299L變異細胞。動物試驗顯示，博舒替尼(Bosutinib)能減瘤，並抑制對錶達Bcr-Abl基因並對伊馬替尼抵抗的髓性腫瘤的生長。

博舒替尼美國FDA批准史

2012年1月30日輝瑞(Pfizer)宣佈FDA接受Bosutinib用於先前治療過的Ph+慢性粒細胞白血病患者的新藥申請

2012年9月4日FDA批准Bosulif治療慢性粒細胞性白血病

2017年12月19日FDA批准輝瑞的Bosulif(bosutinib)用於治療新診斷的Ph+慢性粒細胞性白血病(CML)患者

筆者從印度直郵平臺wellgio pharmacy和海拉HIRA瞭解到眾多中國患者在2021年10月到現在向它們訂購了博舒替尼用於漸凍症患者，導致博舒替尼價格走高並且在印度市場缺貨，當然博舒替尼是否能夠治療漸凍症患者，目前官方並沒有明確的訊息證實！

Bosutinib用於治療慢性期、加速期或急變期成人費城染色體陽性 (Ph + )慢性粒細胞性白血病 (CML)，博舒替尼通常在其他治療失敗後給予。被美國FDA 指定為治療慢性粒細胞性白血病 (CML)的孤兒藥。但是博舒替尼(Bosutinib)目前在國內還沒有上市。在美國，輝瑞生產的博舒替尼(Bosutinib)，規格100mg/30片/盒價格為$3,434.68美元。不是每個人都能買的起。好在印度mylan公司和印度Glenmark公司分別推出了仿製版博舒替尼(Bosutinib)。Glenmark公司生產的博舒替尼，規格60粒/盒僅售價850人民幣。且海拉HIRA藥房還能直郵中國。這無疑為需要博舒替尼(Bosutinib)的普通家庭多了一種選擇。

博舒替尼(Bosutinib)的推薦用法用量

1、500毫克，每天一次。如果分別在8周或12周時沒有達到完全的血液學或細胞遺傳學反應，對於起始劑量(每天500毫克)沒有出現3級或更嚴重不良反應的患者，可將劑量增加到600毫克，每天一次。

2、繼續治療，直到有證據表明疾病進展或不再能耐受為止。

3、如果錯過了一個劑量>12小時，請在規定的時間內服用下一個劑量。不要用雙倍的劑量來彌補漏服的劑量。