顱內膽脂瘤對身體的損傷有哪些

顱內膽脂瘤，你知道嗎？反正我是不知道的。可是，我們應該知道的。現在的年輕人很少知道一些疾病，因為感覺自己身體好很健康，疾病是不會降臨到自己身上來的。可是，我們也必須對一些中年人的疾病有所瞭解才好。當然，這不僅僅是為了自己，還是為了正處於中年的父母們。

顱內膽脂瘤是起源於異位胚胎殘餘組織的先天性良性腫瘤，可為多發，無明顯性別差異，任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。

顱內膽脂瘤的好發部位：好發於腦室或腦池，可延腦室腦池蔓延。最常見的位於小腦橋腦角、鞍旁，也見於第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦幹。發生在顱骨橋障和脊柱者約佔25%。

一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發，大小由幾毫米至數釐米不等。任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。男性略多於女性，約為1.25：1。多在成年後才出現症狀，以20-50歲發病最多見，佔70%以上。可伴有皮瘻、脊柱裂、脊髓空洞症、顱底凹陷症等。

外耳道膽脂瘤病因不明，可能系外耳道面板受到各種病變的長期刺激(如耵聹栓塞、炎症、異物、真菌感染等)而產生慢性充血 致使區域性面板生髮層中的基底細胞生長活躍，角化上皮細胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積於外耳道，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產生膽固醇結晶。外耳道膽脂瘤可併發膽脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周圍性面癱。

膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關係經常。中耳發炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反覆脫落、積累、壓迫周圍骨質，使之吸收形成空腔。且細菌繁殖正確產生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質，導致再世炎症擴散。作為好發部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細菌即可經此而進入顱內，發生看過嚴重的顱內併發症，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。

常表現腦積水，因腫瘤對周圍組織破壞較強，也有炎症作用，引起無菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現為腦積水，約50%患者常有癲癇發作，依腫瘤部位不同，臨床表現亦相應不同。

（1）小腦橋腦角膽脂瘤：常以三叉神經痛起病（70%），往往有患側耳鳴、耳聾、晚期出現小腦橋腦角綜合症，表現為面部感覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟失調等。

（2）鞍區膽脂瘤：常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現，少數患者可有內分泌障礙，表現為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症。

（3）腦實質內膽脂瘤：大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等。

（4）腦室膽脂瘤：阻塞腦脊液迴圈引起顱內壓增高症狀。

（5）顱骨膽脂瘤：常偶然發現顱骨表現隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動或固定。

根據膽脂瘤分佈的位置不同 可以分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。

顱內膽脂瘤是神經外科涉及的重要疾病之一。

常用的分類包括：

橋腦小腦角表皮樣囊腫：約70%以三叉神經痛起病。少數以面肌抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。根據臨床表現又分為：單純三叉神經痛型、腦橋小腦角腫瘤型（多以耳鳴、頭暈、面肌抽搐及VII、VIII神經受累等腦橋小腦角綜合徵為主要表現）、顱內壓增高型。

顱中窩表皮樣囊腫：主要表現為三叉神經麻痺症狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現視力、視野障礙及眼球運動障礙等。50%可形成騎跨於顱中窩、顱後窩型。

鞍區表皮樣囊腫：主要為進行性視力、視野損害，晚期可出現視神經萎縮。內分泌障礙較少見，個別可出現性功能障礙、多飲多尿等。

腦實質內表皮樣囊腫：可出現癲癇發作、進行性輕癱等。

腦室內表皮樣囊腫：多位於側腦室三角區及體部，早期可無明顯症狀，隨著囊腫增大，可出現波動性或陣發性頭痛，當阻塞腦脊液迴圈通路，可出現顱內壓增高症狀。部分可表現為Brun徵及強迫頭位。向腦室外發展者可表現為輕癱、偏盲及偏身感覺障礙。四腦室者可引起走路不穩。

松果體區表皮樣囊腫晚期主要表現為顱內壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對光反射消失、調節反射存在等Parinaud綜合徵。

總體來看，膽脂瘤分為先天性和後天性兩種。前者被認為起源於胚源性殘留上皮，常見於巖尖、乳突和中耳。後天性膽脂瘤則分為兩種：繼發於慢性化膿性中耳炎稱後天繼發性膽脂瘤，繼發於中耳滲液者稱為後天原發性膽脂瘤。

而顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。

腫瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，鏡下呈薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由於上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。

其好發部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側腦室、大腦、小腦。而發生於腦幹者極少。而其亦可發生在顱骨板障和脊柱。

該腫瘤生長較為緩慢，但可對周邊組織產生破壞而導致症狀或者引發無菌性腦膜炎等反覆發作。

一般認為其發病無性別差別，可廣泛發生在任何年齡，但仍以40歲為發病高峰。一般病情進展緩慢。其臨床症狀根據腫瘤的位置而較為不同。

小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發展為小腦橋腦角綜合徵。體徵表現為第V、VII和VIII顱神經功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數可出現舌咽、迷走神經麻痺表現。

鞍區位置的膽脂瘤則常類似於垂體瘤，早期表現為視力減退、視野缺損等，甚至出現晚期視神經萎縮，但由於一般病情進展緩慢，視力嚴重減退和失明比較少見。亦可出現內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導致額葉症狀，可向後突入第三腦室導致顱內壓增高。位於鞍旁者亦可向中顱窩擴充套件，累及三叉神經節而出現疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。

位於腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發作、精神症狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦幹腫瘤可出現交叉性癱瘓，患側第VI、VII顱神經麻痺和對側強制性輕癱。

腦室內膽脂瘤則多見於側腦室三角區及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由於腦脊液迴圈受阻而產生顱內壓增高症狀。相對來講，少見於第三、第四腦室。

位於顱骨表面時，腫瘤可發生在顱骨的任何部位，但往往多見於中線或者近中線部位。可偶然被發現，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由於位於中線，故可向顱內擴充套件而累及靜脈竇或深入腦組織內。

神經鞘瘤及腦膜瘤相鑑別，三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大，腦膜瘤則常見顱底骨質破壞或增生，位於鞍區者可根據臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑑別。

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