雙側基底節鈣化的發病機制有哪些？

雙側基底節鈣化屬於大腦常見的疾病，會引起小腦發生病變，嚴重時將會引起患者痴呆，肌張力障礙等，此病的發生多與遺傳有關，因此患者要了解引起疾病的原因，雙側基底節鈣化的發生與很多原因有聯絡，知道了病因機制後就要對疾病進行預防，能及時掌握自己的病情。那麼雙側基底節鈣化的發病機制有哪些？

遺傳因素

Geschwind等曾調查一個明顯遺傳傾向大家系，發現患者發病年齡一代比一代提前，對該家系中24名患者用微衛星DNA多型性標記檢測發現14號染色體長臂上D14S1014、D14S75、D14S306位點具有明顯連鎖關係，提示遺傳因素在該病發生中起很大作用。部分患者可伴其他遺傳性疾病，最常見為假性甲狀旁腺功能減退2型，難治性貧血等。

外源性毒物

可啟用腦內穀氨酸受體，產生興奮性神經毒作用，導致鈣在某些腦區沉積。有人將鵝膏蕈氨酸(ibotenic acid)注入鼠基底核區，3周後在肥大星形細胞中發現鈣斑沉積，主要成分是鈣、磷，還可含硫、鋁、矽等，與本病的病理改變相似。

鐵及磷酸鈣代謝異常

有些家族性患者存在明顯的鐵代謝障礙，如血清鐵蛋蛋白水平下降、血清鐵及鐵結合能力降低，肝、脾、骨髓和腦活檢可見鐵沉積等，主要由鐵轉運缺陷造成。部分患者出現陣發性低鈣血癥，可能與伴發甲狀旁腺功能減退有關，還可伴小腦鈣化。

免疫因素

某些患者青年時患類風溼性關節炎，檢查發現血沉明顯增快，CRP、RA因子、抗核抗體亦升高，部分病例活檢發現鈣斑周圍免疫炎性細胞浸潤。

主要病理變化

雙側基底核(尾狀核、豆狀核)可見鈣化斑，有時累及小腦齒狀核及大腦皮質，斑塊多位於血管外膜細胞漿內，少數位於膠質細胞突觸內。腦活檢可見大量低分化星形膠質細胞增生，甚至出現星形膠質細胞瘤，主要位於早期鈣化斑形成區或大鈣化斑周圍，斑塊主要由糖蛋白、鈣鹽及鐵組成。伴痴呆的Fahr病患者病變不同於Alzheimer病及Pick病，特點是缺乏老年斑;大腦新皮質存在廣泛大量的神經元纖維纏結;鈣質沉積;部分白質可見中至重度脫髓鞘及神經纖維增生;Meynert核可見輕至中度神經元脫失等。

由於酸性黏多糖沉積在膠質細胞內或細胞外周區域，形成非鈣性圓圈體。其主要分佈在血管周圍，最後侵入血管壁。以後發生羥磷灰石的鈣鹽沉積。很少量的鐵也可隨之沉積。

雙側基底節鈣化的發病機制就介紹到這裡了，患上疾病後患者要知道相關的症狀，通過對症狀的瞭解從而及時發現疾病，患者可憑藉異常的症狀到醫院檢查，檢查的專案主要有血常規檢查、生化檢查、CT檢查及SPECT檢查等，檢查後即可確診疾病，而患者就要根據病情進行正規的治療，能防止患者突然性發作造成死亡。