​原發性血小板增高症病因

常見疾病比較多，在對疾病治療上要先它各方面進行了解，這樣治療疾病的時候，才能夠選擇到正確方法，治療疾病的時候，飲食上要合理選擇，使得對疾病治療有很好幫助，那原發性血小板增高症是怎麼回事呢，它也是有一些病因的，下面就詳細的介紹下，使得有一些瞭解。

原發性血小板增高症：

病因

本病的發病機制不清，與其他骨髓增殖性疾病一樣，其發生可能是多種因素(放射化學、病毒和遺傳因素)相互作用的結果。

本病是一種多能幹細胞的克隆性疾病，有報道以G-6-PD同工酶作為克隆標誌，在患者中，發現非造血細胞如纖維母細胞C-6-PD同工酶呈雜合性，但紅細胞、中性粒細胞及血小板中僅有一種同工酶。主要病理改變是骨髓巨核細胞數增多，形態怪異，常同時伴有全骨髓增生。

血小板顯著增多伴幼稚型血小板增多，血小板壽命中度縮短。血小板的結構中可見緻密顆粒、～α粒減少。血小板形成前列腺素減少，膜糖蛋白。顆粒中WF、纖維蛋白原、PDGF、PF4及β-TG的含量均降低。血小板的其他異常尚有脂氧酶、前列腺素D2受體減少。相反，TXA2的形成增多，血小板顯著增多的患者，常見血小板在血小板聚積儀上出現自發性聚集，其發生率高達70%左右。本病的巨核細胞來自異常幹細胞，生成的血小板大多具有內在性功能缺陷其壽命多正常，易致出血傾向。其血小板有自發性聚集傾向，有可能引起血栓形成。

臨床表現

本病起病緩慢，表現不一。臨床常見症狀為自發性出血，其中以胃腸道出血最多，約有20%的病人伴有消化性潰瘍;次之為鼻出血、齒齦出血、瘀斑或尿血。血栓形成也是本病的症狀之一，發病部位不一，以微血管的栓塞較多見，可有肢端病變而發生缺血、發紺和壞疽，以及一過性腦缺血，偶可出現一時性黑賺。也有脾壞死、腸繫膜血管栓塞，有時可見肺栓塞。神經症狀也較常見，表現為頭痛、感覺異常、視力障礙或癲癎樣發作。脾腫大者約佔80%，腫大程度不一，一般為輕、中度;肝腫大者少見。

在對原發性血小板增高症病因認識後，治療原發性血小板增高症的時候，都是要根據患者病因進行，不過要注意的是，在治療原發性血小板增高症過程中，情緒一定要調整，情緒不好對疾病治療也是會產生影響的。