法洛四聯症的表現

法洛四聯症是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨於缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，這種先天性的疾病都是無法改變的事實，是與生俱來的病，需要後天的救治改變才能恢復正常，下面一起看看法洛四聯症的表現。

一病因

VanPraagh認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的後果，即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動，主動脈保持位於肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即幹下型室間隔缺損。

二臨床表現

1.症狀

（1）發紺 多在生後3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。

（3）蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

2.體徵

患兒生長髮育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

三治療

1.四聯症矯正術

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外迴圈，新生兒則主張在深低溫停迴圈和低流量體外迴圈下進行。一般採用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正操作包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。

看完上面的法洛四聯症的內容後，對於發病的病因，表現，治療都做了詳細的介紹，這種病的發病人群是先天性患者，嬰兒在很小的時候就會出現身體不適的情況，所以如果嬰兒出生體檢沒有檢查出來疾病的話，日後照料寶寶一定要悉心，及早發現相關病症。