法樂氏四聯症的症狀

大家對於這種法樂氏四聯症肯定不是很瞭解，下面略微解釋一下。在紫紺型先心病中最常見（佔70－75％），為複合性先天性畸形，包括肺動脈口狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨於缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。這是種先天性病，下面一起看看法樂氏四聯症的症狀。

一症狀表現

大多數於出生後6個月內出現紫紺，嚴重者生後不久即出現。輕者在1歲左右時由於肺動脈瓣口狹窄加重，和動脈導管閉合而漸出現紫紺，活動後氣喘，乏力，喜蹲踞位，後者可使體迴圈阻力增加，而減少右至左分流和迴心血量，使症狀稍緩解，紫紺嚴重者，可由於缺氧較重引起發作性昏厥癲癇樣抽搐，意識障礙，甚至死亡。

二治療方法

1內科治療：及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎，重症病例用β－受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發作。

2外科治療：直視下行根治術，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的瓣膜，修補室間隔缺損，此手術較為徹底。手術年齡以5－8歲為宜。若症狀嚴重，亦可在3歲內選用分流術，作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術，建立體－肺迴圈交通，以改善缺氧，為日後根治術準備條件。個別不能作根治術的病例亦可考慮作狹窄肺動脈瓣口或漏斗部切開術，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。

三病因

肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，由於右心室流出道發育不良，心內膜增厚及漏斗部組織瀰漫性或侷限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位於升主動脈起源部之下方，大小類似主動脈瓣口，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25％有右位主動脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯症。其臨床表現類似法樂氏四聯症，本病尚可與動脈導管未閉，雙側上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形並存。

看完上面的法樂氏四聯症之後，對於它的病因，症狀，治療都有詳細的介紹，這種病雖說是天生的，但是一旦發病嚴重的話就會直接導致死亡，所以出生的寶寶要做好健康檢查工作，及早發現先天性的疾病，及早進行治療。生活中做好防預工作。