​法氏四聯症病因

治療疾病的方式較多，在對疾病治療上，要先對疾病治療方法進行了解，這樣治療的時候，才會知道該選擇什麼樣方法，同時治療疾病對疾病病因、因素也要認識，這些方面不清楚，治療疾病也是比較困難的，法氏四聯症是很多人不熟悉的，對法氏四聯症病因都有什麼呢？

法氏四聯症：

病因

VanPraagh認為法洛四聯症的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發育不良的後果，即當胚胎第4周時動脈幹未反向轉動，主動脈保持位於肺動脈的右側，圓錐隔向前移位，與正常位置的竇部室間隔未能對攏，因而形成發育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損，即膜周型室間隔缺損。若肺動脈圓錐發育不全，或圓錐部分完全缺如，則形成肺動脈瓣下型室間隔缺損，即幹下型室間隔缺損。

臨床表現

法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支迴圈情況，重症四聯症有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死於3歲內，70%～75%死於10歲內，90%病人會夭折，主要是由於慢性缺氧引起，紅細胞增多症，導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.症狀

(1)發紺 多在生後3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。發紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。

(2)呼吸困難和缺氧性發作 多在生後6個月開始出現，由於組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。

(3)蹲踞 為法洛四聯症病兒臨床上一種特徵性姿態。蹲踞可緩解呼吸困難和發紺。

2.體徵

患兒生長髮育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發紺出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

在對法氏四聯症病因認識後，在治療法氏四聯症的時候，一定要根據自身病因進行，而且治療法氏四聯症過程中，患者要注意自身身體變化，如果身體有異常情況，要及時的進行說明，避免問題加重，這點也是要注意的。