先天性大皰性表皮鬆懈症症狀

先天性大皰性表皮鬆懈症是一種慢性疾病，一般發病多見於遺傳性疾病，是患者染色體異常引起的一種疾病，那麼先天性大皰性表皮鬆懈症的症狀有哪些呢？患者患病後，會表現為面板黏膜處會發現大皰，該即便是一種頑固性疾病，對於患者的傷害是比較大的。

大皰性表皮鬆解症是一組慢性非炎症性大皰性疾病，其特點是面板黏膜在輕微外傷後自然發生大皰，基本病理改變是水皰位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷位於表皮。大皰性表皮鬆解症，為一種罕見的頑固面板性疾病，病因為由於面板結構蛋白的先天性缺陷，使面板容易發生鬆解出現大皰。臨床表現為各型大皰性表皮鬆解症的共同特點是面板在受到輕微摩擦後就出現水皰及大皰。

透射電鏡和免疫組化顯示EBS的水皰位於表皮內，DEB的水皰位於緻密下層，JEB的水皰位於透明層內。

EBA組織病理表現為表皮下水皰，皰液內浸潤細胞中中性粒細胞數目較嗜酸性粒細胞多。直接免疫熒光示基底膜帶線狀IgG沉積。可見C3沉積。部分患者血清中可檢出抗基底膜帶(Ⅶ型膠原)抗體。鹽裂面板免疫熒光檢查顯示熒光沉積位於真皮側。透射電鏡顯示水皰發生在緻密板下方。

上述關於先天性大皰性表皮鬆懈症的分析，希望幫到患者，也希望患者能夠多掌握一些疾病的相關知識，在自身疾病出現惡化的時候，可以及時的發現，並及時的去醫院進行相關的檢查和治療工作，降低疾病給自身帶來的傷害。