血友病發病 家屬如何現場急救？

血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內源性凝活酶生成減少，導致凝血障礙。

臨床表現

自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、區域性紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。關節病變主要表現為腫痛，反覆出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。

家庭應急處理

1)儘量避免手術或外傷。

2)區域性壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

3)雲南白藥、三七粉區域性使用可達區域性止血作用。

4)有新鮮血腫或關節積血時，應臥床休息，減少活動。

5)急性期可口服強的鬆每日40～60mg，分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經多。

6)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。