什麼是白塞氏病

白塞氏病就是貝赫切特綜合徵，是一種比較少見的疾病，在科學上面還沒有明確白塞氏病的病因是什麼，只是有可能會與所生活的環境，自身的免疫系統，身體內的微量元素，或者遺傳基因有些關係，所以如果患有白塞氏病的話一定要及時的就醫，合理的治療，儘量不要拖延時間硬性病情的恢復。

白塞氏病在發病期間也是比較特殊的，一般都會表現口腔部位或者私密部位有潰瘍的發生，另外眼睛的葡萄膜發炎也是症狀之一，那麼白塞氏病就需要引起大家的足夠重視，一旦發病的時候就要在生活的各方面都要多加註意，下面就來具體的介紹一下白塞氏病的病因以及相關的各種內容，希望能夠幫助您。

病因

確切病因不明。可能與環境、免疫、微量元素、激素及遺傳因素與本病的發生和發展相關。

臨床表現

1.基本症狀

口腔潰瘍、陰部潰瘍、眼葡萄膜炎。

2.特殊症狀

面板病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關節炎、泌尿系統病變、神經系統病變。

由於全身多個系統均可受累，故臨床症狀和體徵複雜多變，主要表現如下：

(1)口腔潰瘍 約98.6%的患者有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現的初發症狀，可反覆發作。可發生於口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

(2)眼部症狀 發生較晚而危害較大。臨床表現多樣，有反覆發作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡膜炎、視網膜炎、視神經炎、視神經萎縮、結膜炎等，眼部損害常可導致視力減退甚至失明。

(3)外生殖器潰瘍 女性以陰脣潰瘍多見，多在小陰脣和大陰脣的內側，其次在前庭黏膜及陰道口周圍。有時發生在會陰及肛門處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內陷進，周圍紅腫，潰瘍覆蓋著一些膿液，經常數週才癒合。壞疽型潰瘍較嚴重，患者可有發熱及全身不適，區域性疼痛。潰瘍數天往往較少較深，邊緣不整齊及內陷。周圍炎症顯著，表面有汙黃色或灰黑色壞死假膜。強行剝去假膜，露出高低不平的基底。有時潰瘍迅速擴充套件，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小陰脣殘缺不全，邊緣柔軟無浸潤，潰瘍的病理檢查無特異性。

(4)面板症狀 以結節性紅斑最多見，亦可見多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，針刺面板有過敏反應。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時出現結節性紅斑樣皮疹。用消毒針刺面板會出現小丘疹或膿皰。

(5)心血管系統的表現 主要為過敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動脈內膜炎、主動脈炎及主動脈瓣關閉不全，末梢動脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網膜血管，大的如上下腔靜脈均同時受累。發生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反覆咯血;多發性肺動脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

(6)神經系統症狀 雖僅佔8%～10%，但病情嚴重，危害性最大，反覆發作陣發性頭痛最常見。中樞神經系統血栓性靜脈炎及微血管周圍炎，可引起腦組織病灶性軟化。神經系統症狀較其他症狀出現晚，可出現頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動失調、反覆發作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現有腦幹、腦膜、腦炎症候群及器質性精神錯亂症候群。

(7)胃腸道病變 發生率50%～64%，可引起口腔到肛門整個消化道和黏膜潰瘍，導致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起Budd-chiari綜合徵，常易誤診，增加其危害性。

(8)高熱敗血症樣表現 雖多為不規則低熱，但有些病例出現弛張性高熱伴白細胞增多，酷似敗血症。

(9)關節及肌肉症狀 四肢大小關節及腰骶等處均可受累，以膝關節多見，呈風溼樣疼痛，無畸形及骨質破壞。以膝、踝及腕關節最常受累，有不同程度的功能障礙，以後可恢復正常。

診斷

白塞病的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

1.必要條件

複發性口腔潰瘍：在一年內觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。該病出現具有顯著特徵的口腔潰瘍，位於嘴脣內側、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟顎黏膜，單個或多個，一般3～5個，大小為大米粒到黃豆大(3～15毫米)。圓形、卵圓形或不規則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現後，一般1～2周後癒合。常反覆發作，有的連續不斷髮作，也有的長期不發作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，症狀重，癒合慢。

2.次要條件

(1)複發性生殖器潰瘍 目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。

(2)眼損傷 前、後葡萄膜炎，或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞，或視網膜血管炎。

(3)面板損傷 目前或以往有過結節紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結節(見於青春發育期後，未服激素者)。

(4)針刺試驗陽性 由醫生在24～48小時判斷。

併發症

可造成失明、角膜潰瘍、視網膜血管炎、球后視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼;神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等;心血管病變可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈症;消化道受累可發生潰瘍，穿孔;肺部可發生支氣管肺部可發生支氣管瘻或肺梗死等併發症。

治療

本病目前尚無有效的根治方法。藥物雖然不能根治疾病，但是隻要接受正規治療，是能夠緩解症狀，控制病情發展的。本病的治療藥物主要有以下幾種：

1.糖皮質激素

可以減輕各種症狀，尤其能夠改善黏膜潰瘍和關節疼痛，對有眼部受損和中樞神經受損者宜及時應用較大劑量。

2.免疫抑制劑

可以阻止疾病進展，與糖皮質激素有協同作用，並能減少糖皮質激素的用量。常用的有環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還有環孢黴素A，對眼病有效，但停藥後症狀易復發。

3.抗結核藥物

有結核病者要積極抗結核治療。部分病人經抗結核治療後病情緩解。

4.非甾體類抗炎藥

如阿司匹林，有抗血小板聚集作用，可用於有血栓形成者;其他如布洛芬、消炎痛、萘普生、奇諾力、扶他林亦可選用，它們對關節痛、關節炎有效。

5.其他藥物

如秋水仙鹼，可抑制白細胞趨化，減少刺激與炎症反應。反應停對黏膜潰瘍有較好的療效。

該病一般病情不重，多數情況下不會危及生命，事實上，少數患者可能發生嚴重的或致命的併發症，如腦膜腦炎等中樞神經系統病變，也可有胃腸道穿孔引起急性腹膜炎，大血管病變引起主動脈瘤，破裂後可立即致命等。有了疾病必須治療，若不治療後果嚴重。

患者在日常生活中應當注意：生活應有規律，勞逸適度，症狀顯著時宜適當休息。儘可能避免針刺，因為針刺能引起炎症性面板損害。少吃辛辣食物，保護口腔黏膜。臨睡前用抗生素眼膏塗眼。不要戴隱形眼鏡，防止角膜潰瘍。

持外陰清潔、乾燥、減少摩擦等。

白塞氏病大家都有了瞭解了，患者在患病期間要多吃些清淡的食物，不要吃辛辣刺激的食物，避免影響病情和藥效，另外患病部位一定要保證面板的清潔和乾爽，不要用手觸碰患病部位，避免交叉感染。