什麼肺泡蛋白沉積症？肺泡蛋白沉積症有哪些症狀？

肺泡蛋白沉積症的病因尚不清楚，有研究認為部分肺部結構改變患者可能與感染、自身免疫機制障礙、對外界理化刺激反應異常以及細胞毒性藥物應用有關。該病無傳染性，好發於家族有肺泡蛋白沉積症病史者，吸菸可能會誘發該病的發生。那麼，什麼肺泡蛋白沉積症？肺泡蛋白沉積症有哪些症狀？下面，和本站一起了解一下吧！

本文目錄

1、什麼肺泡蛋白沉積症

2、肺泡蛋白沉積症有哪些症狀

3、肺泡蛋白沉積症的併發症

什麼肺泡蛋白沉積症

肺泡蛋白沉積症是一種特殊型別的瀰漫性肺實質性罕見疾病，以肺泡內過碘酸雪夫(PAS)染色陽性脂蛋白類物質異常沉積在末梢氣道及肺泡腔內而肺泡間隔正常且少有細胞浸潤為特徵。目前病因尚不明確，胸部影像學表現可有典型呈“地圖”、“鋪路石”樣改變，影響肺內氣體交換，可導致呼吸衰竭。該病起病隱匿，發病率低，臨床表現缺乏特異性，肺部CT易誤診為肺炎、結核和肺間質性疾病等。該病預後較差，少部分患者可自行達到部分或完全治癒。

肺泡蛋白沉積症有哪些症狀

1、呼吸困難

多數患者開始是會出現活動後氣急，以後進展至休息時亦感氣急。

2、咳嗽、咳痰

初期為刺激性乾咳，繼而咳出白色粘液痰或帶血絲痰。

3、咯血

發生率很低，可表現為痰中帶血絲、小量咯血、大量咯血。

4、面部紫紺

由於通氣不足影響氣體交換，使動脈血氧飽和度下降而出現紫紺。

5、低燒

部分感染患者會出現發燒，年老體弱者可僅有低熱或不發熱。

6、嚴重肺損傷、呼吸衰竭

嚴重的肺部僵硬和阻力增加，伴有急性通氣衰竭和低氧血癥，往往需要機械通氣治療。晚期患者如果出現通氣衰竭，則預後相當差。

7、杵壯指

部分患者可出現末端指節形狀的改變、環繞指甲外的面板改變和指甲的性狀改變。

8、其他症狀

少數有噁心、乏力、嘔吐、腹脹或腹瀉、體重減輕等胃腸道症狀，嚴重感染者可出現神志模糊、煩躁、嗜睡、昏迷等。

肺泡蛋白沉積症的併發症

1、呼吸衰竭

部分肺泡蛋白沉積症患者病情持續進展、惡化，最終因呼吸衰竭而死亡。

2、肺部感染

感染較常見的病原菌包括革蘭民陽性和陰性菌(鏈球菌、銅綠假單胞菌、李斯特菌)、真菌(肺囊蟲)、分枝桿菌(結核分枝桿菌)、和病毒(腺病毒)等。