肉鹼缺乏症的治療方法有什麼

在我們的日常生活中，我們每個人都無法避免一些疾病的發生，疾病嚴重的影響著我們的日常生活和身體的健康，又肉鹼缺乏症是我們生活中比較常見的一種代謝疾病，它嚴重的影響到我們的身體健康，出現這樣的疾病一定要引起我們的高度重視，有的時候可能會導致我們全身無力或者身體發胖等不同的症狀，出現這樣的症狀治療是至關重要，的下面我們一起了解一下肉鹼缺乏症的治療方法。

肉鹼缺乏症 (Carnitine deficiency) 是一種代謝疾病。病人的血漿和組織中的肉鹼濃度小於所需的正常功能的水平。肉鹼水平低的生物學效應只有達到小於正常的10%至20%才會有臨床意義。左旋肉鹼缺乏可能是直接的或間接的。左旋肉鹼是一種天然存在的親水性氨基酸衍生物，在腎臟和肝臟產生的，來自肉類和奶製品的飲食。在轉移長鏈脂肪酸進入線粒體進行β-氧化中起著至關重要的作用。肉鹼可以結合醯基殘基，並有助於其在體內的消除，以此降低與輔酶A（CoA）結合的醯基殘基的數目和增加自由狀態和醯化輔酶A的比率。

肉鹼缺乏症的治療方法

在治療上，平時可口服補充肉鹼，並避免飢餓及禁食的情形發生，以防症狀的惡化。當急性發作，而出現低酮性低血糖的腦神經病變時，則應先給予患者葡萄糖靜脈輸液；若已確認為此症患者，則可經由靜脈補充肉鹼，以提升組織內的肉鹼含量，將有利於粒線體內的脂肪酸運輸及代謝。長期治療的患者，可以口服的方式補充肉鹼。在過去的治療經驗上，我們曾在一名需要接受換心手術的孩童身上，診斷他為此症； 在給予肉鹼補充，使得心臟功能得以改善，因此免除了他接受換心手術。

5預後

需注意的是，肉鹼的補充千萬不可一日停藥，以免因為中斷肉鹼的補充而導致心律不整，甚至將有致命的危機；先前曾有數例長期服藥的成年患者，因短期未服藥而導致猝死的遺憾發生。患者平時不需要採用特殊飲食，但需避免壓力及飢餓；一般建議睡前可食用些生玉米粉，以避免因整夜無進食而導致清晨低血糖的情況發生。患者需要終身使用肉鹼治療，並避免飢餓及禁食的情形發生；若未損害腦中樞及發展的情形，通常患者的預後極佳，學習表現將不會比一般的孩子差。

每一種疾病都有它的治療方法，但是每個人的體質不同疾病在每個人身上所體現的症狀也可能是不同的，通過對肉鹼缺乏症的治療方法的瞭解之後，我們治療肉鹼缺乏症的時候一定要結合自身的身體狀況選擇適合自己的方法，平時一定也要多聽從醫生意見和建議，平時在飲食上多吃一些清淡的食物。