先天性主動脈弓畸形是什麼？

隨著社會的高速發展，越來越多的疾病也伴隨著人們的生活而出現。很多人們都不清楚像先天性主動脈弓畸形是什麼樣的疾病，相信很多人和小編一樣對這些陌生的名詞並不是很瞭解熟悉，今天大家就跟著小編一起來學習一下先天性主動脈弓畸形是什麼？

先天性主動脈弓畸形是什麼？先天性主動脈弓畸形指主動脈弓及其分支發育異常，引致氣管及/或食管受壓迫。Hommel於1737年描述了雙主動脈弓。1939年Wolman敘述了雙主動脈弓壓迫氣管，食管的臨床表現。Gross於1945年施行外科手術治療第一例雙主動脈弓，從而促進了對各種型別主動脈弓畸形的發現和認識，診斷技術和治療方法也得到發展和完善，且療效良好。在先天性心臟血管畸形中，主動脈弓及其分支畸形僅佔1～2%。主動脈弓及其分支畸形本身對迴圈生理及血流動力學不產生影響，但如血管環或血管環連同纖維條素或異位主動脈弓分支對氣管，食管產生壓迫，則在臨床上可呈現程度輕重不等的呼吸道受壓及/或吞嚥困難的症狀，嚴重者可導致死亡。氣管，食管受壓程度嚴重者，在出生後即可呈現吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促，呼吸音粗糙，持續性咳嗽，哭聲嘶啞，有時出現呼吸困難，紫紺，短暫呼吸停頓或知覺喪失，進食及仰臥時，呼吸困難症狀加重，側臥及頭頸後仰時，症狀可減輕，呼吸道壓迫嚴重者可呈現明顯的吸氣時鎖骨上窩和肋骨下緣內縮，常反覆發作呼吸道感染，發作時呼吸道梗阻症狀加重，食管受壓迫的病例，往往拒食並呈現吞嚥困難，進食時常發作梗噎，並伴有嘔吐，呼吸困難加重等症狀，營養髮育不良。大多數病例上述氣管，食管壓迫症狀在出生後6個月內即開始呈現，壓迫程度嚴重者出生後數日內即可呈現症狀，這些病例如未經治療，在出生後1週歲之前往往致死，壓迫程度較輕者，出生後6個月才呈現症狀且未持續加重的病例，可能在成長期中逐漸緩解消失，但當併發呼吸道感染時，症狀又加重，由於異位起源的鎖骨下動脈壓迫食管產生的吞嚥困難症狀，可能在進入中年後(40歲)，異位的動脈發生硬化病變擴大增粗時，才呈現症狀，有時異位鎖骨下動脈可發生動脈瘤樣擴大。

先天性主動脈弓畸形是什麼？通過上文的介紹相信大家和我一樣收穫都不小，對心臟主動脈弓這個陌生的名詞也有了初步的瞭解和認識，要注意的是先天性主動脈弓畸形手術前要清除呼吸道分泌物，通過補液、鼻飼加強營養，改善全身狀況。