先天性肝病有哪些

肝是人體消化系統的重要組成部分，一般喝下去的就主要是肝分解的，因此過量喝酒對肝的損害很大。肝還有排毒的功能，一旦患上了脂肪肝或其他肝病影響了肝的排毒功能的話，對身體的負面影響很大。先天性肝病有很多，如先天性肝囊腫，先天性肝纖維化等，這裡介紹一下先天性肝纖維化的治療。

一、臨床表現

先天性肝纖維化根據不同的臨床表現，可以分為：門脈高壓型、膽管炎型、門脈高壓合併膽管炎型和無症狀型。先天性肝纖維化以繼發性的門脈高壓症及其併發症為主要表現，也有一部分可能合併先天性肝內膽管擴張或多囊腎。

先天性肝纖維化症狀出現較早，一般成年之前會出現症狀，症狀主要為嘔血、便血、肝脾區不適或脹痛、貧血、腹腔積液、膽道感染伴發熱、黃疸、腹痛等。如果合併多囊腎的患者，可能會出現尿毒症。一般不併發肝性腦病以及肝功能衰竭。

二、治療

1.大多數無伴發病的CHF只需處理其併發症，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結紮等。出血凶猛、量大者，經上述處理無效時，可予急症門奇斷流，反覆發作上消化道出血，威脅患者生存，或應用上述方法無效時，可考慮行門體分流術。

2.單純脾切除術曾被用於CHF表現為脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影響將來可能要進行的門體分流術的操作，故已不用。

伴發無症狀的靜止型Caroli病時，一般不主張行膽道探查術，因可導致膽道感染。

4.伴發終末期先天性腎臟病的患者，考慮行腎移植術。

三、預後

本病為遺傳性疾病，現無根治方法。對已出現肝脾大、反覆嘔血、便血等門靜脈高壓症狀的病兒應及時行分流術或脾切除、食管賁門胃底斷流術，手術成功則預後良好。近來肝移植也被用於治療此病。如果病兒合併肝內膽汁淤積、膽管炎及敗血症，或合併腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎臟病變將影響預後。

以上就是對先天性肝病之一的先天性肝纖維化的臨床表現和治療的介紹。一般來說，人體肝膽相照是真是存在的，肝有病，膽也會出問題，從而會引起一些列的人體不良反應。因此，正常情況下，要注意保養肝臟，少喝酒，也避免患上脂肪肝。