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什麼是海洋性貧血

什麼是海洋性貧血

相信大家對於海洋性貧血還是比較陌生的吧,海洋性貧血我們也叫做是地中海貧血,海洋性貧血對於我們身體的傷害是非常大的,所以我們有必要深入瞭解一下什麼是海洋性貧血以及海洋性貧血的病因,然後根據海洋性貧血的病因我們才能找到合適的治療方法,一起看看下文的詳細介紹。

什麼是海洋性貧血

珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈型別、數量及臨床症狀變異性較大。根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。

本病廣泛分佈於世界許多地區,東南亞即為高發區之一。我國廣東、廣西、四川多見,長江以南各省區有散發病例,北方則少見。

珠蛋白鏈的分子結構及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由於珠蛋白基因的缺失或點突變,肽鏈合成障礙導致發病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見。

1.β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)

β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發生的分子病理相當複雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由於基因的點突變,少數為基因缺失。

2.α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)

大多數α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由於α珠蛋白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。白基因的缺失所致,少數由基因點突變造成。

在上面的文章裡面我們介紹了什麼是海洋性貧血,我們知道海洋性貧血也就是我們常聽到的地中海貧血,上文詳細分析了海洋性貧血的病因,希望上文介紹的資訊對大家有幫助。

標籤: 海洋性 貧血
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