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地中海貧血是怎麼造成的?地中海貧血有什麼危害?

地中海貧血是怎麼造成的?地中海貧血有什麼危害?

大家在生活中應該都聽說過地中海貧血吧,那麼你瞭解地中海貧血嗎?今天小編就和大家一起來了解一下吧,究竟地中海貧血是怎麼造成呢,以及患地中海貧血的原因有什麼呢?下面,就快和本站一起了解相關知識吧!

本文目錄

1、地中海貧血是怎麼造成的?

2、地中海貧血有什麼危害?

3、地中海貧血怎麼治療

地中海貧血是怎麼造成的?地中海貧血有什麼危害?

地中海貧血是怎麼造成的?

1、導致地中海貧血的原因有:是機體持續少量的失血,如胃腸道腫瘤、痔、潰瘍病等,久之則引起貧血。是血細胞破壞加速,如溶血性貧血。除上述原因外,有一類特殊原因的貧血,即由腎臟疾病引起的貧血,其中以腎功能衰竭、尿毒症為常見。是缺鐵性貧血,這是因為製造血液的原料——鐵缺乏,導致血細胞生成降低。是造血器官的功能發生了故障,不能產生足夠的血細胞。

2、地中海貧血是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α、β、γ、δ鏈,分別由其相應的基因編碼,這些基因的缺失或點突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變。

3、由於珠蛋白基因組織和結構的多種突變,使基因表達發生了部分(a”、少)或完全(a”、p肝障礙),導致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質性綜合徵。不同型別海貧的臨床表現差別極大,最重者可於胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無症狀。臨床所見大多是介於這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細胞和靶形紅細胞,並有血紅蛋白成分的各種改變。

地中海貧血是怎麼造成的?地中海貧血有什麼危害? 第2張

地中海貧血有什麼危害?

1、地中海貧血如果是輕度的一般控制好了是沒有多大的影響的,如果是中重度的就會給患者帶來極大的痛苦的,因為患上地中海貧血的患者發病的時候會有渾身無力、營養不良、肝脾腫大等情況呢,隨著年齡的增加,病情會越來越嚴重的,還會出現支氣管炎和腎炎。各種臟器由於鐵質的沉積會有一定的損害,導致心力衰竭死亡。

2、地中海貧血的患者在治療疾病的過程中,會給家裡的經濟帶來極大的負擔,本身就是遺傳性的疾病,想要徹底的治療好是非常的困難的,可是就是這樣也不能說一定能治療好的,肺患者的身體和精神都造成很大的傷害呢。

3、如果患上了地中海貧血的孕婦,就更是嚴重了,不但對自身的身體情況有影響的,還可能會傳染給胎兒的,這樣的孩子需要終身的輸血治療的,給患者帶來巨大的痛苦,也給家裡人帶來很大的壓力的,所以也只能從飲食上進行調整了。

4、輕度的對患者的影響很吊的,如果特別的嚴重,那麼危害就大了,給人們的健康造成非常大的傷害,給患者的身體和心理還有精神上都造成很大的影響的,讓患者長期的處於痛苦之中,最終導致營養不良,會有生命的危害呢。

地中海貧血是怎麼造成的?地中海貧血有什麼危害? 第3張

地中海貧血怎麼治療

1、一般治療:注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。

2、輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之一。

紅細胞輸注少量輸注法僅適用於中間型和Β地貧,不主張用於重型Β地貧。對於重型Β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反覆輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150G/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ML/KG,使血紅蛋白含量維持在90~105G/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵鰲合劑治療。

3、鐵鰲合劑:常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷例如SF1000G/L、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50MG/KG,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200RNG/日。

4、脾切除:脾切除對血紅查白H病和中間型Β地貧的療效較好,對重型Β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

5、造血幹細胞移植:異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型Β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型Β地貧的首選方法。

6、基因活化治療:應用化學藥物可增加基因表達或減少基因表達,以改善Β地貧的狀,已用於臨床的藥物有經基脲、5-氮雜胞苷5~AZC、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中。

標籤: 貧血 地中海
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