進行性肌營養不良的臨床表現

相信大家對於進行性肌營養不良這種症狀肯定不會太過於熟悉吧，進行性肌營養不良並不是一種常見的症狀，但是由於進行性肌營養不良的危害性很大，所以大家一定要做好對於這種症狀的預防工作，一旦我們出現了進行性肌營養不良的症狀，要及時去處理，避免疾病出現惡化而給治療帶來難道，下文我們介紹一下進行性肌營養不良的臨床表現。

進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病，以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現。由於基因缺陷的不同，臨床症狀出現的早晚不同，可以早至胎兒期，也可以在成年後。從疾病名稱就可以知道，肌營養不良的病程一般是進行性加重的，但疾病進展的速度快慢不一。

Duchenne 肌營養不良患兒多於3~5歲逐漸出現症狀，嬰幼兒期多無症狀，也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後，比如，正常兒童生後1歲獨立行走，患兒可能1歲半~2歲開始獨立行走，或者一直行走不穩，往往被誤認為缺鈣或體質弱等原因而被忽視。隨患兒年齡長大，症狀逐漸明顯，常在入托後發現患兒運動能力較同齡兒差，動作不協調、笨拙，奔跑跟不上同齡兒童。患兒逐漸出現步態異常，行走搖擺，俗稱鴨步，上樓困難，蹲下起來困難。從平臥位起來時，患兒往往先翻身呈俯臥位，先抬頭，以雙手扶膝蓋、大腿，緩慢直起軀幹，站立，也就是所謂的Gower徵陽性。患兒體檢除肌力和肌張力減低外，常可見腓腸肌肥大。肥大的腓腸肌觸之質地較硬，缺乏肌肉的彈性，是由於其內充填了大量增生的脂肪結締組織，故稱為假性肥大。隨病情進展，肌無力症狀越來越重，大約12歲左右患兒失去獨立行走能力。之後，由於長期臥床，容易併發褥瘡、墜積性肺炎等。由於呼吸肌無力、或合併心臟受累等原因，在20歲左右可由於呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

Becker型肌營養不良較Duchenne 肌營養不良臨床症狀輕，肌無力症狀出現晚且進展緩慢，多數於18歲後仍保持獨立行走的能力，壽命不受影響或輕度受影響，

在上面的文章裡面我們介紹了一種比較少見的病症，那就是進行性肌營養不良，我們知道進行性肌營養不良的危害性很大，所以我們要重視這種疾病，上文為我們詳細介紹了進行性肌營養不良的臨床表現。