橋本氏腦病的病因和臨床表現型別

橋本氏腦病又稱為甲狀腺毒性腦病、自身免疫性甲狀腺炎(即橋本氏病)相關的激素反應性腦病，是與橋本氏病相關的以神經系統功能紊亂為主的自身免疫性疾病，易誤診，早期予以激素治療可以取得明顯療效。

一、HE的病因及發病機制尚未完全闡明

(1)自身免疫機制介導的血管炎引起微血管破壞導致腦水腫或腦部血流低灌注，可累及腦幹及皮層，從而出現局灶性神經功能缺失或昏迷等臨床症狀;---類卒中發作

(2)自身抗神經細胞抗體或抗α-烯醇化酶(NAE)抗體與甲狀腺組織和中樞神經系統共有的抗原發生自身免疫反應而致病;---腦子裡的NAE到處都是，使損傷缺乏特異部位

(3)促甲狀腺激素釋放激素(TRH)的毒性效應致病;---這個機制居高和寡

二、兩種明顯的臨床型別：

1、一種是反覆卒中樣發作伴輕度認知功能損害的血管型(感慨卒中樣發作，除了MELAS還要注意HE)

2、一種是以痴呆和精神症狀為主的持續進展型。(急性亞急性痴呆的疾病很多，中毒、感染、副腫瘤等，注意鑑別)

3、兩種型別均可出現癲癇發作、肌陣攣、震顫、昏迷、錐體外系症狀及小腦性共濟失調。可伴有發熱(容易和腦炎混淆)。