噬血細胞綜合症

疾病是很常見的，疾病的種類比較多，在對疾病治療上，方法選擇很關鍵，不同的疾病治療方法不同，而且不同的疾病症狀也是有著很大區別，在對疾病治療上，需要對疾病的各方面進行很好的瞭解，這樣治療的時候，才能夠順利的進行，那噬血細胞綜合徵是什麼疾病呢？

很多人對噬血細胞綜合徵並不是很瞭解，而且在對這樣疾病治療的時候，都是不同改寫選擇什麼樣的方法，因此也是需要對這樣疾病臨床表現進行很好認識。

噬血細胞綜合徵：

臨床表現

1.家族性噬血細胞綜合徵

發病年齡一般較早，多數發生於1歲以內，但亦有年長髮病者。臨床表現多樣，早期多為發熱、肝脾腫大，亦可有皮疹、淋巴結腫大及神經症狀。發熱多為持續性，亦可自行熱退。肝脾腫大明顯。皮疹無特徵性，多為一過性。約半數患者可有淋巴結腫大，明顯腫大者應與淋巴瘤鑑別。中樞神經系統受累多發生於晚期，可有興奮性增高、前囟飽滿、肌張力改變及抽搐，亦可有區域性神經系統體徵。肺部可為淋巴細胞或巨噬細胞浸潤，與感染鑑別較困難。常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC等。

2.繼發性噬血細胞綜合徵

(1)感染相關性噬血細胞綜合徵嚴重感染可引起強烈的免疫反應，多發生於免疫缺陷患者。常由病毒引起，但細菌、真菌、立克次體及原蟲感染亦可引起。其臨床表現為噬血細胞綜合徵的表現外還存在感染的證據。

(2)腫瘤相關性噬血細胞綜合徵急性白血病、淋巴瘤、精原細胞瘤等可在治療前、中、後併發或繼發噬血細胞綜合徵。由於原發病可能較為隱匿，特別是淋巴瘤患者，故極易將其誤診為感染相關性噬血細胞綜合徵。

(3)巨噬細胞活化綜合徵是兒童慢性風溼性疾病的嚴重併發症，多見於系統性青少年型類風溼性關節炎患者。在慢性風溼性疾病的基礎上，患者出現發熱、肝脾腫大、全血細胞減少、肝功能異常及中樞神經系統病變等噬血細胞綜合徵的表現。

通過以上介紹，對噬血細胞綜合徵也是有著一些瞭解，這樣疾病在治療的時候，也是需要一段時間，而且對這樣疾病發現後，需要立即進行治療，這樣對穩定患者疾病，才會有很好的幫助，使得患者疾病不會在繼續發展。