先天耳畸形應該怎麼辦？

先天性小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現為重度耳廓發育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。需要通過全耳郭再造和聽功能重建手術來治療。那麼先天耳畸形是怎麼回事呢？下面小編就帶著大家來了解一下，希望能夠幫助到大家。

先天性小耳畸形患者的臨床特徵涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：

Ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標誌結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖;

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖;

Ⅲ度：只存留面板、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。

先天性小耳畸形患者中耳發育障礙型別多達十餘種，主要為聽小骨、鼓室肌肉和麵神經的發育畸形，並且同外耳畸形嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形在嚴重病例中可以表現為序列徵的臨床症狀之一，如：眼-耳-脊柱序列徵(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ，OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短小(顳骨，上頜骨或下頜骨發育不全)，軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形)，眼瞼缺損(眼瞼缺損，瞼結膜上皮囊腫)，脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損。[

先天性小耳畸形的治療主要包括兩個方面的內容，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳後面板，因此要在耳郭再造後施行。

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