主動脈發育不良怎麼辦

懷胎十月是女性們最幸福的時刻，這個時刻也是不容易點馬虎出現的，女性們在懷胎的時候每個月都會頻繁定期的做產檢，怕的就是胎兒會出現什麼意外，很多人發現不對勁的時候到醫院一檢查，發現胎兒出現了一種主動脈營養不良的現象，如果主動脈營養不良了，很有可能是主動脈缺損或者是一些疾病導致，那麼胎兒主動脈發育不良該怎麼辦呢？

主動脈發育不良是一種少見而複雜的先天性心血管畸形。發病率約為1～27/10萬，佔先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點為左心迴圈在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，於是右室的血流增加，必須伴有動脈導管才能生存。1952年Lev將左半心發育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發育不良綜合徵。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發育不良的心臟血管畸形稱為左心發育不良綜合徵。本症與遺傳有關，有家族史，同胞之間的復現率為0.5%，雙胎可同時發病。也有認為此為單個基因突變致畸。發病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由於房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發育不良。

手術治療為唯一有效的方法。由於新生兒早期肺血管阻力較高，根治性糾治手術死亡率很高，故常施行分期手術。 第一期手術在體外迴圈結合低溫或深低溫停迴圈下進行，可經肺總動脈或動脈導管和右房插管建立體外迴圈。手術的基本原則如下：

①切除大部分房間隔，使形如大型房間隔缺損或類似單心房，消除左、右房壓差，使左房血流通暢地進入右房充分混合，提高血氧飽和度。

②主動脈弓成形和解除主動脈縮窄病變：從右無名動脈起始處至降主動脈上部沿主動脈弓下緣縱行切開，並在平乏氏竇水平橫斷肺總動脈，縫合肺動脈的遠端切口，近端應用人工織物(Gortex或PTFE)補片與主動脈弓切口上、下緣吻合，使右室血流能通暢地進入主動脈和冠狀動脈。但人工織物吻合易滲血或摺疊影響血流通暢。故JoNas等將肺動脈切口下移到肺動脈瓣上水平，並在肺動脈分叉處橫斷，將獲得的肺動脈壁裁剪後替代人工織物，進行主動脈弓擴大重建，並與右室流出道連線。Lau報告在肺總動脈後壁縱行切開，重建4mm的肺總動脈，並將肺動脈與主動脈弓作吻合。

③結紮動脈導管，重建合適的體-肺分流途徑，早年較多施行鎖骨下動脈與右肺動脈吻合(Blalock-Taussimg手術)，近年推崇中央性分流，即在主動脈與肺動脈之間作3～4mm的分流。

術後處理：早期若出現肺血過多，可通過增加肺血管阻力和壓力以減少肺血流量。給予吸入21%的氧氣，保持二氧化碳分壓高於4.0～5.33kPa(30～40mmHg)。治療代謝性酸中毒，增加輔助通氣時的呼氣末正壓通氣。若發現為重建的肺總動脈口徑過大所致的肺血過多，則可施行肺動脈環扎術。若出現肺血過少，則給予純氧過度通氣，降低二氧化碳分壓要求在4.0kPa(30mmHg)以下，促使肺血管舒張，阻力下降，腎上腺素藥物能增加體迴圈阻力，從而增加肺迴圈分流比率，使肺血增加。但若體迴圈阻力小於8.67kPa(65mmHg)，而二氧化碳分壓小於2.67～3.33kPa(20～25mmHg)，則為吻合口過小，保守治療預後較差。

可以先試試這些治療方法，不過還是不成功的話，那麼最好是選擇終止妊辰，避免胎兒日後出生之後是畸形的，這樣給父母們帶來的遺憾和後果就更大了，反而還會讓很多女性們悲傷不已，所以說終止妊辰才是最好的選擇，不要擔心，孩子還會再有的。