主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現

主動脈肺動脈間隔缺損或稱主-肺動脈窗，是一種較少見的先天性大血管畸形，這種病較罕見，系胚胎髮育過程中，動脈主幹分隔不完全，在主動脈和肺動脈根部形成間隔缺損，缺損距主動脈瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori將本病分為三型：I型為主一肺動脈間隔近端缺損；Ⅱ型為間隔遠端缺損；Ⅲ型為間隔完全缺損。那麼，主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現有哪些呢？

由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭，倖存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發育不良等症狀，一般較動脈導管未閉更為突出。晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性發紺（而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身發紺）。

在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音，如已有明顯的肺動脈高壓，可僅聞及收縮期雜音。雜音一般較動脈導管未閉更響，且較表淺。同一部位可捫及震顫，肺動脈第2音亢進，或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音（GrahamSteell雜音）。分流量較大時，常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。因脈壓增寬，出現水衝脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體徵。

看了以上關於主動脈肺動脈間隔缺損的臨床表現，瞭解了這種疾病，有以上類似症狀的患者應及時去醫院確診，以免延誤病情。由於此病症狀重，病情發展快，極易併發心力衰竭或肺部感染，預後不佳，因此，一旦明確診斷應及早進行手術治療。