呼吸肌麻痺的病因及臨床表現。

呼吸肌麻痺(respiratorymyoparalysis)是多種疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、周圍神經、神經-肌肉接頭處受累，引起呼吸肌肌力減退或喪失，導致通氣功能障礙，造成機體缺氧與二氧化碳瀦留，甚至呼吸衰竭的臨床綜合徵，是神經科常見的危急重症之一。

【病因】 正常平靜狀態下，吸氣是由膈肌、肋間外肌收縮完成的主動運動，而呼氣則為被動運動，主要依賴肺及胸廓的彈性回縮。作為主要呼吸肌的膈肌和肋間肌分別由頸髓3～5前角發出的膈神經和胸髓1～12前角發出的肋間神經支配。因此累及下列部位的各種疾病均可引起呼吸肌麻痺。

1.脊髓疾病見於高頸段急性橫貫性脊髓炎、脊髓外傷、脊髓血管病、運動神經元病、脊髓灰質炎等。

2.周圍神經疾病見於Guillain-Barrè綜合徵等。

3.神經-肌肉接頭疾病見於重症肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合徵、肉毒中毒等。

4.骨骼肌疾病見於各種炎性及非炎性肌病、重症週期性麻痺、低鉀軟病等。

【臨床表現】 突出的表現為呼吸困難，其發生的速度多與原發神經肌肉疾病有關，如Guillainr-Barrè綜合徵發生呼吸肌麻痺可能很快，而肌病則較為緩慢。患者感到呼吸費力、胸悶。呼吸肌不全麻痺時呼吸節律正常，但頻率加快、幅度變小，為呼吸中樞驅動增加所致。呼氣肌受累可見咳嗽無力、咳痰困難。肋間肌不全麻痺時，胸廓動度減弱;膈肌不全麻痺時，腹式呼吸減弱。單側膈肌麻痺時觸診可發現腹部的動度較健側小，雙側膈肌麻痺時因缺乏兩側比較體檢較難發現，患者常呈端坐呼吸，具有特徵性的是患者吸氣時與正常胸、腹部同步向外不同，表現為胸部向外、腹部向內的矛盾運動。若肋間肌、膈肌均受累時，輔助呼吸肌活動增強，出現抬頭、伸頸、提肩等費力的呼吸動作。 依缺氧及二氧化碳瀦留程度不同其表現差異也較大，可見口脣發紺、大汗、煩躁或面色紫裡透紅、球結膜充血、心率增快。血壓早期升高、晚期可見降低，心律紊亂，甚至出現心力或周圍迴圈衰竭。也可見晨起頭痛加重、日間思睡、夜間易醒、幻覺及行為異常等神經精神症狀，出現缺血缺氧性腦病或二氧化碳麻醉的表現。