兩性畸形症狀有哪些？“陰陽人”性別誰作主！

醫學上稱外生殖器出現兩性畸形，便會出現陰陽人，這是懷孕時雄激素刺激所致。可將兩性畸形分為以下3類：女性假兩性畸形、男性假兩性畸形和真兩性畸形。兩性畸形的症狀有哪些呢？“陰陽人”性別誰作主！

(一)女性假兩性畸形(female pseudohermaphroditism)

染色體核型為46，XX，生殖腺為卵巢，子宮、宮頸、陰道均存在，但外生殖器呈現男性化表現，陰蒂粗大，陰脣聯合成陰囊狀。雄激素過高的原因可以是先天性腎上腺皮質增生所致，也可能是非腎上腺來源，

先天性腎上腺皮質增生症系常染色體隱性遺傳病，由於胎兒腎上腺合成皮質醇的一些酶缺陷，導致皮質醇合成障礙和雄激素合成增多。皮質醇不足，可反饋性使ACTH升高，引起腎上腺皮質網狀帶增生、肥大;雄激素過多引起女嬰男性化，且生後隨嬰兒長大，男性化性徵日趨明顯。孕婦孕期服用具有雄激素類藥物，如人工合成孕激素、達那唑或甲睪酮等均有不同程度雄激素作用，孕期服用或服藥過程中受孕，可導致女胎外生殖器男性化，但程度較先天性腎上腺皮質增生輕。

(二)男性假兩性畸形(male pseudohermaphroditism)

即男性女性化、實際為先天性雄激素不敏感綜合徵，又稱為睪丸女性化綜合徵。患者染色體核型為46，XY，生殖腺為睪丸，外生殖器為女性型，無子宮。可分為兩類。

1.完全性雄激素不敏感綜合徵 亦稱睪丸女性化綜合徵。是最常見的男性假兩性畸形，為X伴性隱性遺傳、核型為，性腺為睪丸並能分泌睪酮，但由於靶細胞雄激素受體合成障礙，靶器宮對雄激素不起反應，影響了性器宮始基向男性方向發展，外生殖器轉向女性型。青春期後出現乳房發育，陰毛、腋毛稀少或缺如。無子宮和輸卵管.陰道呈盲端，性腺常位於腹股溝或腹腔內，有時可降至大陰脣。睪丸外觀尚正常，呈幼稚型。

2.不完全性雄激素不敏感綜合徵 較少見。細胞的雄激素受體部分缺乏，出現不完全男性化，導致性別難以分辨。多數體態及表型屬女性，核型為46，XY.有睪丸，常位於腹腔內或腹股溝區域。外生殖器多有兩性畸形，表現為不同程度的陰蒂增大或為短小陰莖，陰道短淺，呈盲端，青春期開始後可出現陰毛、腋毛增多和陰蒂繼續增大等男性化表現。

(三)真兩性畸形

真兩性畸形患者體內同時具有男、女兩種性腺，但發育不全，以卵睪為多。外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，以男性型多見，約佔2/3。染色體核型以46： XX最常見，其他核型有46XX/46XY嵌合型，46，XY少見。外生殖器呈男性表現者常見隱睪及尿道下裂，外生殖器呈女性型者常伴有陰蒂肥大。青春期後乳房發育，大多有發育不全的子宮，少數可無子宮，一半以上有月經或週期性血尿。