什麼是血色病?血色病有哪些症狀?
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血色病的原因有先天性無轉鐵蛋白血癥、常染色體顯性遺傳病等,繼發性病因有地中海貧血、鐵粒幼細胞貧血、慢性丙型肝炎等。好發於有家族史或嚴重貧血及大量輸血者,酗酒、藥物及飲食等因素可誘發此病。那麼,什麼是血色病?血色病有哪些症狀?下面,和本站一起了解一下吧!
本文目錄
1、什麼是血色病
2、血色病有哪些症狀
3、血色病的疾病分類
什麼是血色病
血色病的發病機制主要是第六對染色體上基因異常,導致小腸粘膜對食物內鐵吸收增加,以致體內鐵含量增加,超過正常的5~10倍以上。
世界發病率為(1.5~3)/1000人,男女比例為2.2:1。血色病在美國、加拿大、西歐、北歐、澳大利亞居民中多見,患病率達16%,其中美國HC患者佔美國人口的0.5%,而我國比較罕見,發病率為0.10%~0.25%。近期一項流行病學調查發現雜合子型在白種人中最常見,C282Y在亞洲人最低,黑人H63D基因型發生最低,其發病率因種族及地區不同而有所差異。
血色病有哪些症狀
1、心臟病變
表現為心律失常、頑固性心衰。
2、影響男性性功能
性慾減退和睪丸萎縮,甲狀腺功能減退。
3、面板乾燥
表面光滑、變薄、彈性差,毛髮稀疏脫落口腔黏膜及牙齦亦有色素沉著。
4、肝臟疾病
肝腫大和肝硬化,肝質地較硬,出現肝功能異常,肝病面容。
5、繼發性糖尿病
“三多一少”症狀,吃得多、飲得多、尿得多,人消瘦,少數有糖尿病神經病變。
6、面板色素沉著
約90%患者有此表現,呈古銅色和金屬灰色,多出現在面部、頸部、手背、前臂伸側、下肢、生殖器等處。
7、關節病變
關節病變發生於25%~50%的患者中,通常在50歲以後出現,但可為首發臨床表現或在治療很長時間後才發生。手關節,尤其是第2、3掌指關節通常最先受累,隨後還可累及腕、髖、踝,膝關節等。關節受累後出現關節炎症狀,如關節疼痛、活動不靈、僵硬感等,但無紅腫與畸形。
血色病的疾病分類
1、繼發性血色病
多因各種原因的頑固性貧血而長期反覆大量輸血,使過量的鐵質沉著於肝、脾、骨髓等網織內皮系統,多不伴有臟器功能實質損害。
2、原發性血色病
為一種罕見的常染色體隱性遺傳病,因小腸粘膜細胞缺陷,導致鐵的過量吸收並在器官內過量沉積,肝、胰、心肌、脾、淋巴結等處易受累。患者多合併肝硬化、糖尿病、心肌病等,面板色素沉積及性腺萎縮也較常見。原發性血色病多見於男性,多在40~60歲發病。肝硬化、糖尿病及面板色素沉著是本病三大特徵。
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