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患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查?

患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查?

血友病是一組因遺傳性凝血因子缺乏引起的岀血性疾病,根據缺乏的凝血因子的不同,可以分為缺乏凝血因子Ⅷ的血友病A和凝血因子Ⅸ的血友病B,其中以血友病A較為常見。那麼,患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查?下面,和本站一起了解一下吧!

本文目錄

1、患血友病有哪些症狀

2、血友病需要做哪些檢查

3、患血友病有哪些併發症

患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查?

患血友病有哪些症狀

1、關節積血

關節出血是血友病A患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久、運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處。

2、肌肉出血和血腫

在重型血友病A常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。

3、血尿

重型血友病A患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。

4、假腫瘤(血友病性血囊腫)

囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。

5、創傷或外科手術後出血

各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

6、其他部位的出血

消化道出血可表現為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數患者存在原發病灶如胃,十二指腸潰瘍;顱內出血常是血友病患者的死因。

7、面板、粘膜出血

由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血、血腫,但面板,粘膜出血並非是本病的特點。

患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查? 第2張

血友病需要做哪些檢查

1、篩選試驗、血象

一般無貧血,白細胞、血小板計數正常。出凝血檢查提示出血時間正常;凝血時間延長;凝血酶原時間(PT)正常;活化部分凝血活酶時間(APTT)延長,APTT可以檢測出FVIII:C<25%的患者。

2、糾正實驗

常用凝血活酶生成試驗Biggs法、簡易凝血活酶生成試驗STGT法,能被正常新鮮血漿或硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病A;能被正常血清糾正,但不被硫酸鋇吸附血漿糾正者為血友病B;若兩者皆可糾正,則為血友病C。藉此可以將三種凝血因子缺乏加以鑑別。

3、確診試驗

常用凝血因子活性測定,在多數血友病患者中,血漿抗原水平與活性水平平行減少。在測定時,若凝血因子VIII促凝活性VIII:C測定明顯減少,則可以診斷血友病甲,分型:重型<1%,中型2%~5%,輕型6%~25%,亞臨床型26%~49%;若凝血因子IX促凝活性IX:C測定減少,則可以診斷血友病乙。

患血友病有哪些症狀?血友病需要做哪些檢查? 第3張

患血友病有哪些併發症

1、肌肉萎縮

血腫壓迫周圍神經可致區域性疼痛、麻木及肌肉萎縮。

2、口腔岀血

口腔底部、咽喉壁、喉及頸部岀血可致呼吸困難甚至窒息。

3、組織壞死

壓迫血管可致相應供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。

4、休克

壓迫輸尿管致排尿障礙,腹膜後岀血可致麻痺性腸梗阻,病情嚴重時可導致休克。

標籤: 血友病
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