馬氏綜合症是什麼？

不知道大家聽過馬氏綜合症這個病嗎？馬氏綜合症是一種非常可怕的遺傳性疾病，通常又稱為蜘蛛指徵、肢體細長症或先天性中胚發育不良。馬氏綜合症是以結締組織為基本缺陷，具體病理表現為周圍結締組織營養不良、骨骼異常和心血管異常。下面一起來了解馬氏綜合症的一些具體資訊。

一、併發症

1.心血管最可能併發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄，主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。

2.眼部病變可併發晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。

3.神經系統病變可併發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤，癲癇大發作。此外，馬方綜合徵病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

1.心血管最可能併發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄，主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。

2.眼部病變可併發晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。

3.神經系統病變可併發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤，癲癇大發作。此外，馬方綜合徵病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

1.心血管最可能併發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄，主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。

1.心血管最可能併發主動脈特發性擴張、主動脈瓣狹窄，主動脈夾層動脈瘤和二尖瓣異常等。

2.眼部病變可併發晶體脫位或半脫位，高度近視、青光眼、視網膜剝離、虹膜炎等。

3.神經系統病變可併發蛛網膜下腔出血和頸內動脈瘤，癲癇大發作。此外，馬方綜合徵病人還可發生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。

二、治療

目前尚無特殊治療方法。

(1)一般治療①避免劇烈運動;②防治感染;③補足大量維生素C。

(2)內科防治併發症①同化雄激素，以促進蛋白合成，防止結締組織損害。可口服去氫甲基睪丸素1次/天，長期使用。②無心力衰竭者可用β受體阻滯藥，以減輕升主動脈壓力、防治Q-T間期延長和室性心律失常。口服普萘洛爾或美託洛爾。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。

(3)外科手術治療手術指徵：①嚴重主動脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者，②主動脈夾層分離或動脈夾層分離者，③合併其他先天性畸形者，④眼部病變等，可酌情糾正或爭取早期手術。

馬氏綜合症可怕的一點在於它會導致患者心血管病變，或者造成主動脈瘤破裂或心包壓塞等，造成患者心力衰竭或者心肌缺血，從而導致死亡。患有馬氏綜合症的病人的病變速度有所差異，部分馬氏綜合症患者死於32歲前，而大多部分患者死於50歲左右，可以說是一種非常可怕的疾病。