肺含鐵血黃素沉著症怎麼回事

現在很多人都得了肺部疾病，尤其是中老年人或者總是抽菸的人。總熬夜或者抽菸的話對肺的功能會造成很大的影響，所以我們要極為的注意。最近又有一種肺病叫作肺含鐵血黃素沉著症。那麼今天就來為大家介紹一下肺含鐵血黃素沉著症的病症。如何治療這種疾病呢？

肺含鐵血黃素沉著症是一種原因尚不明瞭的疾病，其病變特徵為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解後形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最後導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，但具體環節尚不清楚。本病病程長，反覆發作，長期預後不良。

臨床

臨床表現

1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量幹羅音及細溼羅音。

2、反覆發作期：初次發作後患兒間斷反覆發作，可長達數年。發作時有上述表現。間歇期也有咳嗽，痰中可見棕色小顆粒，顆粒多時整個呈棕色。貧血時輕時重。大部分患兒未留意痰中帶血，小嬰幼兒痰液多嚥下，家長多以貧血咳嗽為主訴帶患兒就診，誤診率高。

治療

治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然後口服潑尼鬆1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷醯胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預後。有人試用去鐵胺(deferoxamine)以企圖排出肺內的鐵，其效果尚難肯定。近年來有人在緩解期使用肺灌洗術以去除含鐵血黃素顆粒，認為可以減輕肺纖維化的發生。

3預防

有人認為牛奶可能是發病的原因之一，患兒最好停用牛奶。

以上就是專業人士為我們介紹的肺含鐵血黃素沉著症的一些病理特徵和簡單的治療方法。所以如果還不懂此疾病的朋友們可以參考一下上文中的內容。平時我們也要多查閱一下有關這方面的資料。希望以上內容可以幫助到大家。