面板澱粉樣變

說到面板澱粉樣變這個疾病，相信很多人都不知道這類疾病是什麼。其實面板澱粉樣變是指類似澱粉樣的物質沉積於組織和器官的疾病，而且會導致不同程度的機能障礙疾患。而且該病一般分為原發性和繼發性。那麼到底面板澱粉樣變的症狀是什麼呢？ 該如何預防呢？

面板澱粉樣變分為其中型別，一般常見的發病人群，主要集中在中老年人，會出現劇烈的瘙癢，還會形成丘疹和斑塊等症狀，甚至會引起面板的病變等，因此如果發現這類疾病應該及時治療。下面就給大家詳細介紹一下面板澱粉樣變這種疾病。

面板澱粉樣變

面板澱粉樣變：澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，均勻無結構的澱粉樣蛋沉積於組織或器官，並導致所沉積的組織及器官有不同程度機能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的複合物，由於其化學反應類似澱粉故名，但實際與澱粉無關。本病一般分為原發性和繼發性。前者澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織，又可分為侷限性及系統性。後者常繼發於慢性炎症性疾患如結核病、類風溼性關節炎、骨髓炎等。

病理：澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病，實際與澱粉無關。一般認為本病屬於常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關。因累及的器官不同，而分為系統性或面板澱粉樣變，此兩種型別有原發性及繼發性之分。根據皮損的不同，面板澱粉樣變有分：苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變，還有面板異色病樣澱粉樣變等。苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密整合片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴充套件至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分佈於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型面板澱粉樣變。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可復發。極少數患者表現為結節狀澱粉樣變，還有面板異色病樣澱粉樣變等。前者皮損表現為數目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結節，堅硬如實，有時伴有劇烈的瘙癢;後者類似斑狀澱粉樣變，但有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、表皮萎縮等，病理上特徵性。

診斷要點：原發性面板澱粉樣變是指澱粉樣蛋白僅沉積於正常面板內，內腔不受累。在我國常見。根據皮損特點分為：苔蘚樣澱粉樣變：多見於中年，皮損多對稱分佈在兩小腿脛前，其次在臂外側、腰、背和大腿。典型損害為半球形、圓錐形的丘疹，質硬，顯棕色、褐色或似正常膚色，有少許鱗屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列，具特徵性。自覺瘙癢劇烈，長期搔抓，丘疹融合成苔蘚樣變。斑狀澱粉樣變：多見於中年以上，好發於背部肩胛間區，亦可累及軀幹及四肢，皮疹為褐色或紫褐色色素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成，呈網狀或波紋型，皮疹一般不太癢。結節型面板澱粉樣變：也稱澱粉樣瘤，本型罕見，是單發或多發黃色或面板色結節，位於頭、面、軀幹和四肢，自覺瘙癢。面板異色病樣澱粉樣變：本病屬常染色體隱性遺傳，多在20歲前發病，男性多見，好發於背、腰、和耳後或分佈全身，除苔蘚樣丘疹外，有面板萎縮、毛細血管擴張、網狀色素異常，多在春夏季出現水皰或血皰，可有掌跖角化，對光過敏和身材矮小。偶有成年發病。結節萎縮型：特點為結節表面面板萎縮，有柔軟感。有的發生於老年人的肛門骶骨部，呈現為以肛門為中心放射狀褐色斑片，有癢感。

臨床特點

1.苔癬樣澱粉樣變病：(1)多見於中年人，好發於兩小腿其次臂外側、腰、背和大腿;(2)皮疹初為褐色斑點，後變為半球形、半徑約2mm左右的丘疹，質硬棕褐色或正常膚色。小腿及背部皮損常沿皮紋念珠狀排列;(3)瘙癢劇烈，長期鬧抓後丘疹可融合成斑片。2.斑壯澱粉樣變：(1)多見於中年以上的婦女，好發於背部肩胛區;(2)點狀色素斑聚合成網狀或波紋狀、褐色或者紫褐色色素沉著斑;瘙癢不明顯。3.結節性面板澱粉樣變：(1)好發於頭面部及軀幹四肢;(2)皮損為單發或多發黃色或面板色結節;(3)自覺瘙癢。4.面板萎縮性面板澱粉樣變病：(1)多見於女性，好發於軀幹及四肢;(2)皮損為單發或多發金黃色或棕色結節，結節表面面板萎縮，有柔韌感。5.面板異色病樣澱粉樣變病：(1)多見於男性，好發於四肢;(2)有色素沉著、色素減退、毛細血管擴張及面板萎縮等面板異色病樣改變;(3)發病緩慢。6.肛門骶尾部面板澱粉樣變病：(1)好發於肛門及骶尾部;(2)皮損為以肛門為中心放射狀褐色斑片，表面可有角化過度;(3)自覺瘙癢。7.摩擦性面板澱粉樣變病：(1)本病是由於機械性的摩擦或鐃抓導致。(2)多見於成人，好發於肩胛部、肩胛間及四肢伸側等摩擦部位;(3)皮損為境界不清的深褐色斑塊或斑片，表面可有脫屑;(4)自覺瘙癢;(5)病程慢性，可持續10年之久。

治療：主要在於對症，目前尚無辦法使皮疹消退。可以外用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。

看完了上面關於面板澱粉樣變這種疾病的詳細介紹，相信各位對於這種疾病已經大致有所認識和了解了。其實面板澱粉樣變，與澱粉無關，只是這類疾病的球蛋白和粘多糖的複合物，發生了化學反應後類似澱粉的顏色，因此被人們命名為面板澱粉樣變。而對於這個疾病治療，並沒有什麼辦法使皮疹完全消退，一般要服用維A酸類藥物、皮質類固醇激素等。因此如果有疑似這種疾病的症狀，最好及時到醫院諮詢醫生。